...不灵活、肌力减弱。由于下肢伸肌张力增高呈剪刀步态。膝、跟腱反射活跃，病理征阳性。感觉多无障碍。多数有弓形足，但不如 Friedreich共济失调症 明显。有时伴有眼球震颤和 脊柱侧凸 。疾病缓慢进展，以后双上肢也受影响。如累及延髓支配肌群时可出现 构音障碍 ， 吞咽困难 。晚期括约肌功能也发生轻度障碍。 【诊断及鉴别诊断】 根据缓慢进展的共济失调以及不同类型...
在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协调动作失调，不平稳与不协调，称为 共济失调 。
在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协调动作失调，不平稳与不协调，称为 共济失调 。
...、周期性 恶心 呕吐 、痉挛性 腹痛 等。 7.通气功能改变 在高二氧化碳或低氧状态下，通气功能降低并有 心动过缓 和 低血压 ，甚至出现 晕厥 。 8.躯体外貌 身材矮小、发育缓慢、 脊柱侧弯 和 足外翻 、 角膜溃疡 、动作笨拙等。 9.神经精神症状 说话迟晚、 构音障碍 、味觉迟钝、情绪不稳、角膜反射消失、腱反射减弱或消失以及智能低下、 共济失调 等。
...病病人由于先天性酶缺陷，不能分解植烷酸，故可使植烷酸在体内组织中堆积而发病。如果限制含植烷酸食物的摄取，使患者血中植烷酸含量减少，可使多发性神经病及小脑 共济失调 症状减轻。说明植烷酸的增高与本病有密切关系。 本病主要病理变化为周围神经自脊髓到末梢全部呈弥散性， 结节 性肥厚。髓鞘脱失，轴索破坏，胶原纤维和施万细胞增生，形成 洋葱 头样改变。脂肪组织常在细胞...
病因不明，大多有家族遗传史，呈常染色体隐性或显性遗传。病变累及小脑及传导纤维、脊髓后柱、锥体束、脑桥核、基底节、脑神经核、脊神经节和自主神经系统。
由于本病有蛋白-细胞分离现象，故需与慢性 吉兰-巴雷综合征 鉴别，后者病史相对较短，一般无 视网膜色素变性 等眼部症状及 小脑性共济失调 ，临床以四肢对称性弛缓性 瘫痪 为主要表现，激素治疗有效。可与本病鉴别。
... 视野缩小 ，这主要是由于 非典 型性色素沉着性视 网膜炎 所致，亦有表现为瞳孔缩小，对光反射或调节反射障碍。部分病人可有 白内障 。 2.神经系统症状 神经系统症状主要为慢性进行性多发性周围神经病变，表现为四肢远端对称性肌 无力 ， 肌肉萎缩 ，常自四肢远端开始，渐向近端发展。肌肉萎缩以四肢远端小肌肉为主，可有 肌束震颤 ，腱反射减弱或消失;末梢型 感觉障...
...不灵活、肌力减弱。由于下肢伸肌张力增高呈剪刀步态。膝、跟腱反射活跃，病理征阳性。感觉多无障碍。多数有弓形足，但不如 Friedreich共济失调症 明显。有时伴有眼球震颤和 脊柱侧凸 。疾病缓慢进展，以后双上肢也受影响。如累及延髓支配肌群时可出现 构音障碍 ， 吞咽困难 。晚期括约肌功能也发生轻度障碍。 【诊断及鉴别诊断】 根据缓慢进展的共济失调以及不同类型...
(一)治疗 本病尚无有效治疗方法。主要治疗措施是限制含植烷酸较多的食物(如 牛脂 ，部分野莱，蛋类和牛奶等)的摄入量。使患者体内植烷酸含量减少。可使患者周围 神经症 状及小脑症状明显减轻。 维生素E、维生素A有与植烷酸竞争结合的作用，可试用，但效果不肯定。 (二)预后 预后不良，本病可因心脏损害引起 急性心功能不全 而导致突然死亡。
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