诊断 根据临床表现和血清中冷球蛋白显着增高即可诊断本病。应注意使用皮质类固醇激素治疗后,或原有伴发疾病好转后,则不易检出冷球蛋白。同时应排除暂时性冷球蛋白增加现象。 鉴别 本病需与下列疾病相鉴别: 1.冷凝集素血症 是由于血清中高效价凝集素受冷后,小血管内发生的自身凝集现象,突出症状为肢端及鼻、耳处 发绀 现象,伴麻木感和疼痛感,并看见 溶血性贫血 和阵 发...
...) 正常血液中抗纤溶酶活性是纤溶酶活性的20?0倍。故在生理条件下,纤溶酶难以发挥作用。抗纤溶酶有两种:①慢作用的抗 纤维 酶,属α1 抗胰蛋白酶 ,分子量为45,000,可与纤溶酶形成牢固的复合物。②快作用抗纤溶酶,属α2 巨球蛋白 ,分子量80,000,是纤溶酶的竞争 抑制剂 。 血小板中纤溶抑制物是快速作用的抗纤溶酶。在血栓形成早期,血小板纤溶抑制作用...
...乏 B淋巴细胞 ,或 B细胞 功能异常,受到 抗原刺激 后不能分化成熟为 浆细胞 ,或合成的 抗体 不能排出 细胞 外,造成 血清 中 免疫球蛋白缺乏 而致本类 疾病 。一般均有B细胞 分化 和成熟不同时期的缺陷,一类、数类或 亚类 血清免疫 球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现。即使血清免疫球蛋白水平正常或升高,但 临床表现 严重的病例应高度怀疑存在抗...
...细胞 间相互识别、相互作用的 粘附 分子 中,有许多分子具有与lgV区或C区相似的折叠结构,其 氨基酸 组成也有一定的 同源性 ,属于 免疫球蛋白 超家族 (immunogiobulinsuperfamily,IGSF)的成员。免疫球蛋白超家族粘附分子的种类、分布及其 配体 见表6-4。免疫球蛋白超家族粘附分子的配体多为免疫球蛋白超家族中的粘附分子或粘合素超...
异常γ-球蛋白血症(dysgammaglobulinemia)即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(selective or part immunoglobulin deficiencies)。是指限于1种或1种以上的免疫球蛋白缺乏,而其余免疫球蛋白正常或升高。属于原发性体液 免疫缺陷 病。
遗传性低丙种球蛋白血症 由于遗传机制缺陷而发生的 低丙种球蛋白血症 。包括出生后头两年发生的* 婴儿 伴性低丙种球蛋白血症和成年期出现的* 常染色体隐性 型低丙种球蛋白血症。
确切的病因尚不清楚。 原发性巨球蛋白血症 可在家族及同卵双胞胎中发病,推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染,如 肝炎 病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。
...道。妊娠妇女应尽量避免使用氨基己酸(EACA)类抗纤溶药。 对于原发性纤溶,采用纤溶抑制剂大多可取得良好效果。抗纤溶治疗是目前治疗先天性纤维蛋白溶解惟一有效的方法,大多患者需终身治疗。医源性纤维蛋白溶解多为自限性,停用纤溶药物后一般可很快恢复,仅少数情况需抗纤溶治疗。 血友病 和 血小板减少症 患者发生出血时,抗纤溶治疗可作为辅助治疗,但不宜久用。 2.替代...
免疫球蛋白(immunoglobulin)指具有抗体活性的动物蛋白。主要存在于血浆中,也见于其他体液、组织和一些分泌液中。血清免疫球蛋白(Ig)包括:IgG、IgA、IgM 、IgD 、IgE。其正常范围: IgG 7.6~16.6g/L;IgA 0.71~3.35g/L;IgM 0.48~2.12g/L;IgD 0.01~0.04g/L;IgE 0.001...
高免疫球蛋白E综合征 即Job 综合征 ,又称姚 皮炎 综合征、 慢性肉芽肿病 变异 型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见 疾病 。1966年Davis以“Job综合征”为病名报告2例,1971年Pabst指出本病 血清 IgE 增高,1974年Hill又发现本病还...
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