...脊柱侧弯 、椎体扁平，髋外翻以及肩、肘、膝等 关节挛缩 。尿液硫酸软骨素-4增多。肌活检肌肉弥漫性萎缩。 【鉴别诊断】 （一）Morquio氏综合症 两者在骨骼系统的改变相似。Morquio氏综合征是一种遗传性粘多糖代谢异常疾病，智力发育正常，全身骨骼改变广泛为其特征，主要影响脊椎及关节软骨，以颈、胸、脊柱畸形为主，头颅及面部骨骼多不受影响。患者3～4岁后即...
...障碍。病变进展时全消化道 粘膜萎缩 性改变，有时见胃肠道 息肉 样隆起，但早期X线检查消化道无显著异常。 （五）Lssacs-Mertens氏综合征 又称肌纤动多汗综合征、 神经性肌强直 。儿童、成人均可起病，病程渐进，主要表现为持续性肌颤搐与强直性肌痉挛，重者肌痉挛致痛，并有全身过度出汗、肌肉持续收缩多在肢体远端，以后影响近端、躯干与面肌。休息、睡眠、硬膜...
...，继之另侧下肢也出现瘫痪。脊前动脉血栓形成表现灰质病损，出现 脊髓空洞症 型感觉障碍。少数病例引起脊髓半侧软化，呈Brown-Sequard氏综合征。因脊后动脉侧支循环丰富，故即使栓塞也很少有临床症状。 （三）椎管 内出血 （intraspinal bleeding） 极罕见，临床症候主要为急性或慢性 脊髓压迫症 候，起病急。 （四） 髓内肿瘤 （intra...
又称婴儿型进行性脊肌萎缩综合征，Hoffmann氏Ⅰ型综合征等。 【病因和机理】 未明。属常染色体隐性遗传。可见脊髓前角细胞及延髓运动核的退行性变。 【临床表现】 特征为婴幼儿期发病的进行性 肌张力降低 和自动运动的丧失。 半数病例在出生时出现症状或新生儿期发病，另半数在生后1年内发病。表现为进行性 脊髓性肌萎缩 、 无力 ，对疼痛刺激有反应，但无避动作，最...
...瞳，而阿托品滴眼扩瞳不完全；⑥瞳孔形态异常（不正圆和边缘不规则）和不对称；⑦这些障碍为恒久性，多呈双侧性，偶为一侧性。 【鉴别诊断】 阿·罗氏瞳孔除见于神经梅毒外，尚可见于其它疾病，谓之假性Argyll Robertson 氏综合征。表现为受累瞳孔扩大·80%为单侧，光反应消失或迟缓，会聚反应受累轻，偶见受累瞳孔于缓慢收缩后可较正常瞳孔小。常见病因有，影响到...
...状。CT可见前颅窝高密度占位。 （三） 蝶骨嵴脑膜瘤 （sphenoidal creat meningioma）Foster-Kennedy氏综合征较多见于床突型蝶骨嵴脑膜瘤。在蝶骨嵴内端有许多结构，包括同侧视神经、眶上裂和海绵窦内的颅神经、颞叶内侧的嗅脑、大脑脚等。因此这种脑膜瘤的 局灶症状 较多，易被早期发现。可有幻嗅或 钩回发作 、嗅觉丧失、对侧 偏瘫...
...。以一侧颈总动脉压痛、肿胀、特异的搏动为特征，呈周期性发作，多数为一侧性。不伴 视力障碍 ，无全身症状，当伴有全身症状时，可能合并颅骨动脉炎。90%可自然痊愈。 3.植物神经性面 头痛 （autonimic faciocephalagia） 又称血管扩张性头痛综合征。疼痛起始于眼部，扩张颊部，沿鼻部及齿部而抵耳部。因 呕吐 而不能入眠，疼痛持续数小时至几天。
...， 头发 、眉毛、睫毛常脱落，有白斑、 皮肤痣 等。可有 面痛 或 偏头痛 ， 感觉障碍 少见，除患侧汗腺和泪腺调节障碍外，可见Horner氏综合征，少数患者有 癫痫 发作，约半数脑电图有阵发性活动。伴有大 脑萎 缩者可有 偏瘫 、偏身感觉障碍、 偏盲 、失语等。 【鉴别诊断】 （一）进行性系统性 硬化 症（progressive systemic scle...
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