...为突出表现。与嗜苏丹性 脑白质营养不良 的鉴别,在于后者没有 末梢神经 的受累。通常发病较晚,未找到特异的 生化 异常。 小儿球形细胞脑白质营养不良的并发症 智力减退、出现 痴呆 ,常有 癫痫 发作、 视神经萎缩 、不规则 高热 、最后呈 去大脑强直 状态、 偏瘫 、 共济失调 。多在3~12岁死亡。 小儿球形细胞脑白质营养不良的预防和治疗方法 杂合子 的检...
进行性肌营养不良症为一组原发于肌肉组织的遗传性肌病。临床主要表现为缓慢起病的进行性加重的对称性肌萎缩和肌无力。关于本病的发病机制尚未阐明,近年来认为可能与肌细胞膜或红细胞膜的先天性代谢障碍有关,特别是肌细胞内钙离子的蓄积可能是引起肌肉变性的重要原因。 根据起病年龄,病肌分布,病程进展情况和遗传特点,大致可分为以下几种类型。1、Duchenne型肌营养不良:为...
...kwashiorkor)由严重蛋白质缺乏引起,周身 水肿 ,眼睑和身体低垂部水肿, 皮肤干燥 萎缩,角化 脱屑 ,或有色素沉着,头发脆弱易断和脱落, 指甲 脆弱有横沟,无食欲, 肝大 、常有 腹泻 和 水样便 。也有混合型,介于两者之间。并都可伴有其他营养素缺乏的表现。 3.体格测量 体格测量是评估 营养不良 最可靠的指标,目前国际上对评价营养不良的测量指标...
婴儿腹部远心性脂肪营养不良 (lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis)为一种好发于 婴儿 腹部及 腹股沟 的限局性 皮肤 及 皮下脂肪萎缩 症,病因不明。无家族史。发病年龄不限于婴儿,有2岁后发病者,因此,Lee等建议改称幼年 腹部 远心性 脂肪营养不良 。 婴儿腹部远心性脂肪营养不良的病因 (...
...), 谷草转氨酶 ( GOT ), 谷丙转氨酶 (GPT)等,也可增高。 (二)尿检查。 (三) 肌电图 。 (四)肌活检。 严重性假肥大型营养不良症的治疗和预防方法 (1) 遗传咨询 、检测 携带者 : 优生优育 是预防本病发生的积极有效方法。对有 肌营养不良症 家族史的人群应找专科医生作详细家谱分析。肌营养不良症四个型中 假性肥大 的杜兴氏型(DMD)对...
...甲状腺功能亢进症 、 库欣 征、特发性 性早熟 、韩-薛-柯 综合征 、其他 骨肿瘤 、 肾上腺皮质 肿瘤 、 卵巢肿瘤 等。 小儿纤维性骨营养不良综合征的并发症 有恶变可能,该 骨病 的特殊 并发症 即 眼眶 部因 骨纤维 异常增殖或颅底 骨肥厚 引起 视神经孔 狭窄, 视神经损伤 导致 失明 。 小儿纤维性骨营养不良综合征的预防和治疗方法 病因尚未阐明,...
肌营养不良 的主要症象是 肌肉 无力 伴 萎缩 。多见于假肥大型 肌营养不良症 患儿常在 疾病 后期卧床不起,因 肺部感染 等 并发症 致命。病人的 心肌 与 心脏 传导系统亦可为病变所累及,要注意有无 心律紊乱 或 心力衰竭 。发病较迟的 肢带型肌营养不良 则预后较好。应鼓励病人尽可能自理日常生活并作适当的体疗以延缓 肌肉萎缩 ,但超过病人所能负担的比较剧...
脂肪营养不良除了肾脏疾病外,患者常并发与全身脂肪 营养不良 相似的症状群,包括: 糖尿病 、 多毛症 、 肝大 、 智力发育迟缓 、 高脂血症 和 皮下结节 等。
...肪减少,逐渐出出 消瘦 ,病久者 皮肤干燥 、苍白,烦燥不安,肌肉松驰,身高也低于正常。按轻重可分三度:Ⅰ度为轻型,Ⅱ,Ⅲ度为重型。 Ⅰ度 营养不良 :精神状态正常。体重低于正常15%-25%,腹壁皮下脂肪厚度为0.8厘米-0.4厘米,皮肤干燥,身高不影响。 Ⅱ度营养不良:精神不振, 烦躁不安 ,肌张力减弱,肌肉松驰,体重重低于正常25%-40%,腹壁皮下脂...
后天性甲 营养障碍 致使甲生长不良可以是由各种急性传染病或其他急性病引发机体 营养不良 所致;也可以是由慢性消耗性疾病造成,特别是肝病、血液循环障碍、肺功能不良造成的甲营养不良;甲周围皮肤病和外伤也常会导致甲营养不良。
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