临床表现 1.原发性近端RTA（Ⅱ型） 近端肾小管对碳酸氢盐再吸收缺陷。多见于男孩， 生长缓慢 ，酸中毒症状， 低钠血症 症状，患儿 食欲不振 、常有 恶心 、 呕吐 、 乏力 、 便秘 、 脱水 等症状。碳酸氢盐的肾阈值约为18～20mmol/L以下。氯化铵负荷试验时，可排出pH<5.5的酸性尿。 2.原发性远端RTA（Ⅰ型） 远端肾小管分泌H+功能障碍，...
DRTA为肾 小管性酸中毒最常见的临床类型。可发生于任何年龄，较多见于20～40岁，尤以女性多见。本病轻者可无症状，典型者有： 1.高氯性酸中毒 由于排H 障碍尿可滴定酸及NH4 排出减少，尿不能酸化，故尿pH常>6。此外，由于近端肾小管功能尚好，能再吸收HCO3-，尿HCO3-排量并不很多，由于持续性丢Na ，引起细胞外液容量收缩，醛固酮分泌增加，回吸收氯...
西医治疗 dRTA的治疗以控制酸中毒、纠正电解质紊乱、防止骨骼畸形及肾脏 钙化 为原则，继发性dRTA应尽可能消除病因，对于先天性dRTA需终身坚持服药，在儿童生长发育时期尤为重要。 1.纠正酸中毒 dRTA应给予2～5mmol/（kg·d）的碱性药物，以纠正酸中毒，防止各种骨病及生长落后的发生。可选用： （1）碳酸氢钠0.2～0.4g/（kg·d）。 （2...
酮症酸中毒 是 糖尿病 的常见急性并发症。其病死率在不同国家不同医院相差甚远，约为1％～19％；10岁以下的 糖尿 病儿童死亡原因中，70％是酮症酸中毒。 一、定义及诱因 胰岛素绝对或相对地缺乏，导致高血糖、高酮血症及 代谢性酸中毒 。血糖高于17mmol/L，血pH低于7.2。 酮症酸中毒常见于下列情况。①胰岛素依赖型糖尿病人未得到及时诊断，未获得及时的外...
...氧化碳，但通过二氧化碳和氧对呼吸的调节，正常情况下动脉血 PCOZ基本保持稳定(40 ±4mmhg,即 5.33 ±5.3kpa)。 呼吸性酸中毒 时血中H2CO3或PCO2的增高，不可能是由于二氧化碳生成过多，只能是于二氧化碳排出障碍或二氧化碳吸入过多所致。在临床疾病情况下，血中 HZ CO3浓度增高主要是由于外呼吸功能障碍，肺泡通气不足使二氧化碳排出受阻...
酮症酸中毒 按其程度可分为轻度、中度及重度3种情况。轻度实际上是指单纯酮症，并无酸中毒；有轻、中度酸中毒者可列为中度；重度则是指酮症酸中毒伴有 昏迷 者，或虽无昏迷但二氧化碳结合力低于10mmol/L，后者很容易进入昏迷状态。临床上，较重的DKA可有以下临床表现： 症状和体征： 1. 糖尿病 症状加重和 胃肠道症状 DKA代偿期，病人表现为原有 糖尿 病症状...
(一)治疗 Ⅰ型肾小管酸中毒的治疗如下： 1.纠正 代谢性酸中毒 这是治疗的关键，补碱治疗非常有效。常用的有碳酸氢钠、 枸橼 酸钠、枸橼酸钾。据病情轻重可服用碳酸氢钠4～10g/d，分4次服， (1g NaHCO3-约等于12mmol HCO3-)。也可按每天1.0～1.5mmol/kg(84～126mg/kg),儿童需碱量要大[2.5～7.0mmol/(k...
...见，为染色体显性遗传。dRTA主要临床特点有： 1.发病年龄 原发性dRTA可以在生后即有临床表现，但出现典型症状时多在2岁以后。 2.慢性酸中毒表现 生长发育落后及 厌食 、 恶心 、 呕吐 、 腹泻 、 便秘 等慢性 代谢性酸中毒 表现，有时生长落后为惟一表现。不完全型dRTA可无酸中毒表现而仅出现低钾、肌 无力 或 肾钙化 。 3.尿浓缩功能减退 多饮...
...年人多见，但血糖常超过33.3mmol/L，血钠超过155mmol/L，血浆渗透压超过330mmol/L，血酮体 1.临床上，对昏迷、脱水兼酸中毒、休克的患者，特别对原因不明、呼吸有酮味、血压低而尿量仍较多的病人，均应警惕本病存在的可能性。有的为 糖尿病 合并DKA单独存在;有的为 糖尿 病合并如 尿毒症 、脑血管意外等其他疾病所致昏迷;有的或因其他疾病昏迷...
...A主要临床特点为： 原发性PRTA主要见于男性婴儿，多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷如糖尿、磷尿等，在1～2岁可自发消失。 患者由于 代谢性酸中毒 与低钠、低钾血症可出现生长发育迟缓、 恶心 、 呕吐 等酸性中毒以及软弱、 疲乏 、肌无力、 便秘 等 低钠血症 和低钾血症表现。由于HCO3-肾阈在PRTA时降至15～18mmol/L，低于15mmol/L后可...
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