先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性 免疫缺陷 。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。 至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。此病均为散发，故推测不是遗传缺陷所致，可能是胚胎环境异常...
先天性肠闭锁（congenital intestinal atresia）是造成新生儿 肠梗阻 的一种常见消化道畸形，严重的威胁病儿生命。早年，本病病死率很高。 近20年来，病因学研究的进展，诊断水平的提高，技术操作的改进，手术前后良好的监护，尤其是静脉高营养的应用，使存活率显着提高。中国医科大学报道1960～1985年共手术治疗 肠闭锁 97例， 肠狭窄 ...
...00～10，000，多见于低出生体重儿，闭锁与狭窄的比例约为3∶2。在全部 小肠 闭锁中占37～49％。合并 畸形 的发生率较高。 十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄的病因 在 胚胎 第5周起， 原肠 管腔内 上皮细胞 过度 增殖 而将肠腔闭塞，出现暂时性的充实期，至第9～11周，上皮细胞发生空化过程形成许多空泡，以后空泡相互融合即为腔化期，使肠腔再度贯通，至第...
先天性仰趾外翻足是一种常见的姿势性 足畸形 ，以全足背伸和外翻为特征。女性多于男性，其比例约为1∶0.6。
先天性胸腹裂孔疝(congenital pleuroperitoneal foramen hernia)是胚胎期膈肌的腰肋三角部发育异常，局部缺损或薄弱，腹腔脏器通过此缺损或薄弱区疝入胸腔而形成的一种疝，又称先天性后外侧疝(congenital posterolateral diaphragmatic hernia)或Bochdalek裂孔疝，是最常见的一种...
先天性囊状腺样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation）系先天性肺局部发育不全。肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成多囊性包块。
...腺素片gomg，比甲状腺素片好。 3． 三碘甲腺原氨酸(t，):适用于有 甲状腺肿 而产生压迫症状者，20~25pg相当于甲状腺片60m9,作用快， 消失亦快。 4． 在摄碘或脱碘障碍的腺肿型患者应补充碘以补充不足和丢失，以便激素合成。并可能使脱碘障碍者甲状腺肿消失。 5． 其他:补充各种维生素、核黄素及矿物质，保证热卡、蛋白质供应。加强教育，促进智力恢复。
尿道瘘 （urethral fistula）是指部分或全部尿液经尿道的异常通道排出体外或流经其他器官再排出体外的一种病理状态。根据发病原因可分为先天性和后天性两类。先天性尿道瘘很少见，又分为前尿道瘘和后尿道瘘。前尿道瘘极为罕见，后尿道瘘较前尿道瘘多，常并发直肠肛管畸形。
先天性甲状腺功能减低症(congenital hypothyroidism)是由于患儿甲状腺先天性缺陷或因母孕期中 缺碘 所致，前者称散发性甲状腺功能减低症，后者称地方性甲状腺功能减低症。其主要临床表现为体格和智能发育障碍。是小儿最常见的内分泌疾病。 【病因和发病机制】 甲状腺的主要功能是合成甲状腺素(t4)和三碘甲腺原氨酸(t3)。甲状腺激素的主要原料为碘...
先天性卵巢发育不全是在1938年由Turner首先描述了7例患者。其临床特征为身矮、颈蹼和幼儿型女性外生殖器，以后亦称此类患者为Turner综合征（Turners syndrome）。其性腺为条索状，染色体缺一个X。既往曾称此类患者为先天性性腺发育不全。后发现无Y染色体，性腺发育为卵巢，故又称为先天性卵巢发育不全。现仍多称之为Turner综合征。是一种最为常...
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