40.6.1 原理 先天性非 溶血性黄疸 间接 胆红素 增多症（Gilbert's 综合征 ，GS）为遗传性 疾病 ，常与 遗传性球形红细胞增多 症（Hereditaryspherocytosis）并存。本病系由于 肝脏 对 非结合胆红素 的清除有缺陷，因而 血清 非结合胆红素增高，而结合胆红素正常。 血清总胆红素 轻度增高，多在86μmol.L -1 以下...
新生儿发生高非结合胆红素血症时，游离胆红素通过血脑屏障，沉积于基底神经核、丘脑、丘脑下核、顶核、脑室核、尾状核、以及小脑、延脑、大脑皮质及脊髓等部位，抑制脑组织对氧的利用，导致脑损伤，称胆红素脑病。过去称核黄症。 一、影响发病的有关因素 （一）血脑屏障的完整性 血脑屏障正常时，可限制胆红素进入中枢神经系统，对脑组织具有保护作用。当 新生儿窒息 、缺氧、感染、...
...不同深浅的黄色样条固定于一块有机 玻璃 板上，只需在新生儿鼻尖上轻压就可看出黄到什么程度，使基层医、护人员能及早发现 新生儿黄疸 和大约估计血清胆红素的含量，并可做为高胆红素血症的清胆红素的含量，并可做为高胆红素血症的筛选诊断和监测其消长情况。在没有专用工具前也可根据黄疸遍及体表部位来粗略估计。一般面部黄得极轻约85.5μmol/l(5mg/dl)、躯干亦黄...
症状 症状轻重与血清未结合胆红素浓度，日龄等因素有关。一般分四期： 警告期 日龄较小，血清胆红素在256.5μmol(15mg/dl)左右症状较轻，主要表现为 嗜睡 、 拒食 、肌张力减退、 拥抱反射减弱或消失 等抑制症状，也有表现为呼吸暂停、 心动过缓 、约半到一天进入痉挛期。 痉挛期表现为痉挛、 发热 、肌张力增高尖叫、慈祥、 眼球震颤 、 呼吸困难 、...
『标本采集』 留取新鲜尿液50—100ml，置于干燥清洁容器内。 『正常值范围』 阴性。 『临床意义』 阳性：肝脏疾病，胆道疾病，肝内胆管或总胆管阻塞。
(一) 胆红素 的来源 体内含 卟啉 的 化合物 有 血红蛋白 、 肌红蛋白 、 过氧化物酶 、 过氧化氢酶 及 细胞色素 等。成人每日约产生250?50mg胆红素，胆红素来源主要有：①80%左右胆红素来源于 衰老 红细胞 中血红蛋白的分解。②小部分来自造血过程中红细胞的过早破坏。③非 血红蛋白血 红素的分解。 (二)胆红素的生成 体内红细胞不断更新，衰老的...
...(胆红素－Z蛋白)形式送至 内质网 。这是一个耗能的过程，而且是可逆的。如果肝细胞处理胆红素的能力下降，或者生成胆红素过多，超过了肝细胞处理胆红素的能力，则已进入肝细胞的胆红素还可返流入血，使血中胆红素水平增高。 图11－11 葡萄糖醛酸胆红素的生成 Y蛋白是一种碱性蛋白，由 分子量 为22000和27.000的两个 亚基 组成，约占肝细胞胞液 蛋白质 总...
总补体活性是根据补体能使免抗羊红细胞抗体(溶血素)致敏的羊红细胞发生溶血，其溶血程度与总补体活性有关，但非直线关系。总补体活性测定主要反映补体(C1～C9)经传统途径活化后的活性。血清总补体活性的变化，对某些疾病的诊断和治疗有极其重要的作用。
总补体活性是根据补体能使免抗羊红细胞抗体(溶血素)致敏的羊红细胞发生溶血，其溶血程度与总补体活性有关，但非直线关系。总补体活性测定主要反映补体(C1～C9)经传统途径活化后的活性。血清总补体活性的变化，对某些疾病的诊断和治疗有极其重要的作用。
血清总蛋白可分为清蛋白(白蛋白)和球蛋白两大类。其具有维持血管内正常胶体渗透压和酸碱度、运输多种代谢物、调节被运输物质的生理作用等多种功能，并与机体免疫功能有密切关系。血清总蛋白水平主要反映肝脏合成功能和肾脏病变造成蛋白质丢失的情况，可间接了解机体的营养状况，协助诊断某些疾病。
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