...。 出凝血检查 出血时间 延长，血块退缩不良， 束臂试验 阳性。一般无典型DIC实验室改变。vWF多聚体分析可见UL-vWF。 血管性血友病因子裂解酶活性分析 遗传性TTP患者Vwf-cp活性低于5％，部分获得性TTP患者也可显著降低，同时血浆中可测得该酶的抑制物。 诊断与鉴别诊断 诊断要点 结合患者病史、临床表现及相关实验室检查，一般可作出诊断。血小板减少...
...。 出凝血检查 出血时间 延长，血块退缩不良， 束臂试验 阳性。一般无典型DIC实验室改变。vWF多聚体分析可见UL-vWF。 血管性血友病因子裂解酶活性分析 遗传性TTP患者Vwf-cp活性低于5％，部分获得性TTP患者也可显著降低，同时血浆中可测得该酶的抑制物。 诊断与鉴别诊断 诊断要点 结合患者病史、临床表现及相关实验室检查，一般可作出诊断。血小板减少...
...。 出凝血检查 出血时间 延长，血块退缩不良， 束臂试验 阳性。一般无典型DIC实验室改变。vWF多聚体分析可见UL-vWF。 血管性血友病因子裂解酶活性分析 遗传性TTP患者Vwf-cp活性低于5％，部分获得性TTP患者也可显著降低，同时血浆中可测得该酶的抑制物。 诊断与鉴别诊断 诊断要点 结合患者病史、临床表现及相关实验室检查，一般可作出诊断。血小板减少...
由于本病出血时间正常，血清凝血酶原时间延长，且临床缺乏典型的 皮肤黏膜出血 表现，因此，可与其他血小板功能缺陷性疾病鉴别。最近,有人报道4例遗传性 出血性疾病 患者，其血小板促凝活性异常，血小板微泡(microvesicle)生成缺陷和出血时间略延长，其他各项指标均正常。与Scott综合征的不同之处在于凝血酶原酶活性正常，PF3有效性正常。
血小板输注对于因骨髓衰竭和血小板减小的严重出血，是一和有效的疗法。但在多次输血的慢性血小板减小患者30%~70%出现血不板抗体而发生无效输注，原因是因为血小板膜上存在抗原性较强的HLA-A、B抗原，多次输注血小板后易产生HLA抗体。抗体产生的频率主要取决于输注的次数，输10次以上，抗体阳性率30%~85%。20%~25%HLA抗体阳性患者体内有血小板特异性抗...
...治疗 髓内 血管畸形 的治疗常需 血管 内 疗法 与 显微外科 手术相互配合。当 脊髓后动脉 的分支有多根 动脉 供应时， 血管内治疗 最为有效。 脊髓前动脉 的注射造影因 为有可能损害正常的 脊髓 血流而变得复杂，特别是在脊髓前动脉不终止于血管畸形处的情况下更是如此。 暂时性 球囊 阻塞、 异戊巴比妥 试验和 体感诱发电位 有助于血管内治疗病例的选择。 聚...
...板膜缺乏糖蛋白Ib（GpIb）。 （8）排除继发性巨血小板症。 鉴别 须与继发性巨血小板症相鉴别： 1. 血小板无力症 常染色体隐性遗传病，血小板有功能缺陷，血小板计数和形态均正常，血小板对ADP等无聚集，血小板黏附功能正常，血小板GPⅡb/Ⅲa缺乏。 2.血小板贮存池病 血小板计数和形态正常，而血小板内致密体减少或缺乏，对ADP等引起的聚集试验第一相聚集正...
...。 2.实验室检查 （1）血小板计数正常，血涂片上血小板散在分布，不聚集成堆。 （2）出血时间延长。 （3）血块收缩不良，也可正常。 （4）血小板聚集试验：加ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶、 花生 四烯酸均不引起聚集；少数加胶原、花生四烯酸、凝血酶有聚集反应。加瑞斯托霉素，聚集正常或降低。 （5）血小板玻珠滞留试验减低。 （6）血小板膜糖蛋白（GP）Ⅱb/Ⅲ...
(一)治疗 可每4～6周给以FⅩⅢ浓缩剂或冷沉淀进行预防性治疗。有研究表明，应用血浆来源的FⅩⅢ浓缩剂可以有效的预防和治疗出血。 输注血液或血液制品为主要治疗方法。一般输注新鲜冰冻血浆，也可用冷沉淀，国外还有从胎盘提取物制备的或从血浆制备的第ⅩⅢ因子浓缩物。胎盘制品仅含a2，在体内与b-链结合，使用安全，较少传播 肝炎 和HIV的危险。血浆制品第ⅩⅢ因子浓缩...
人类血小板血型表面具有复杂的血型抗原。这些抗原是由遗传决定的，一般分为血小板非特异性抗原和血小板特异性抗原。 非特异性特原与红细胞血型、ＨＬＡ血型的抗原有关；特异性抗原由血小板特有的抗原簇组成，表现出血小板独特的遗传多态性，在其他细胞和组织上不能发现。其中ＨＬＡ血型的抗原和血小板特异性抗原，在血小板输血中具有重要意义。
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