红细胞生成性卟啉病亦称红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病、先天性光敏感性卟啉病，因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。
在正常情况下，组织液不断生成，又不断被重吸收，保持动态平衡，故血量和组织液量能维持相对稳定。如果这种动态平衡遭到破坏，发生组织液生成过多或重吸收减少，组织间隙中就有过多的潴留，形成组织 水肿 。上述决定有效滤过压的各种因素，如毛细血管血压升高和血浆胶体渗透压降低时，都会使组织液生成增多，甚至引起水肿。静脉回流受阻时，毛细血管血压升高，组织液生成也会增加。淋巴...
感染后2—7天，感染处尤以外生殖器出现炎症性 斑疹 或 丘疹 ，在半天内发展成小水疱，很快变成 脓疱 ，好发生于的、冠状沟、龟头、包皮系带，则好发生于阴唇、阴蒂、尿道口、宫颈。损害也可以发生在肛门附近、手、眼睑及口唇。 随后脓疱渐扩大，2—3天后破溃，形成圆形或椭圆形 溃疡 ，边缘呈不规则的锯齿状，溃疡基底潮湿，覆盖灰色或黄色坏死性渗出物，如去除后可见高低不...
无论是食入的蛋白质（100g/d）或内源性蛋白质(25-35g/d)，经消化分解为氨基酸后，几乎全部被小肠吸收。经煮过的蛋白质因变性而易于消化，在十二指肠和近端空肠就被迅速吸收，未经煮过的蛋白质和内源性蛋白质较难消化，需进入回肠后才基本被吸收。 氨基酸的吸收是主动性的。目前在小肠壁上已确定出3种主要的转运氨基酸的特殊运载系统，它们分别转动中性、酸性或碱性氨基...
...腹泻消失，无乳糖尿和氨基酸尿症。 (3)成人后天性乳糖不耐受症：服 牛乳 后可引起水样酸性便伴 腹胀 、 腹部不适 。 (4)蔗糖-异麦芽糖吸收不良：是蔗糖α-糊精酶缺乏所致，由于未吸收的蔗糖在肠腔内过多造成渗透压过高和发酵性腹泻。粪便可呈酸性，粪pH可达4.0～5.0，有酸味，量多，婴儿有剧泻，成年人却仅胃部不适。摄入甜食及水果后会出现症状。据说爱斯基摩人...
...粗段和远曲小管。近曲小管和远曲小管位于皮质，管道弯曲。髓袢（Henle’s loop）呈U字形，从皮质直行进入髓质不同深度后再折返皮质。 重吸收是小管上皮细胞将小管液中的水分和某些溶质，部分地或全部地转运到血液的过程。比较原尿和终尿的量和质可发现，成人每天生成的原尿量约有180L，但终尿量每天只有1.5L左右，表明肾小管的重吸收量达99％。肾小管和集合管和重...
作 腰椎穿刺 后，抽取 脑脊液 2—5ml，置于清洁干燥的 试管 内。 正常值范围 1、颜色：无色水样液体。 2、透明度：清晰透明。 3、凝块：静置24小时不形成薄膜，凝块或 沉淀 。 4、 蛋白质 定性：阴性。 5、糖定性：弱阳性。 6、 细胞 计数：成人为1—5个/ul，儿童为0—15个/ul，多为 淋巴细胞 ，偶见 内皮细胞 。 7、 细菌 ：无。 临...
维生素B12选择性吸收障碍综合征（Imerslund-Grasbeck syndrome）又称家族性选择性维生素B12吸收不良综合征、先天性维生素B12吸收不良、Imerslund综合征、Imerslund-Graesbeck综合征等，是一种罕见的有家族病史的合并 蛋白尿 的维生素B12吸收障碍，多在婴儿期发病，由于肠等吸收维生素B12的受体功能不佳，而产生...
先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia，CDA)是一种很少见的遗传性红细胞系无效造血家族性疾病。其临床特点为慢性、难治性轻或 重度贫血 ，伴持续或间断性 黄疸 ，骨髓表现为红细胞系无效造血、多核、核碎裂和其他形态异常。
【临床表现】婴儿期发病。严重的智力障碍、对刺激无反应、 肌张力减低 、 抽搐 发作。反复发作全身性 水肿 和 呼吸急促 、 发热 、 腹痛 、 腹泻 、肤色变浅、毛发细白。尿中有特殊啤酒味。
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。