左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心 血管畸形 。发病率约为1～27/10万，占先天性心血管畸形的1.4%左右。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁，而使左房、肺静脉及肺动脉扩张和压力增高，于是右室的血流增加，必须伴有动脉导管才能生存。 1952年Lev将左半心发育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形称为左室通道发育不良综合征。1958年Noonan...
...Belly syndrome，PBS)。亦曾有人称此症为Eagle-Barrett综合征，或腹壁缺乏综合行、水壶腹综合征等。 先天性腹壁肌肉发育不良的病因 (一)发病原因 迄今尚不明确,认为有3种可能： 1. 遗传因素 此推断仅适用于个别病例。 2.继发于下 尿路梗阻 因下尿路梗阻继发巨膀胱及 腹部 膨大，使 腹肌 发育不良，也妨碍 睾丸下降 。此推断不能解...
皮肤发育不良(alplasia cutis)又称先天性皮肤缺陷(congenital skin defect)，为一个或几个区域内的表皮真皮，有时甚至皮下组织出现先天性缺损。
多发生 骨骺 发育不良(multiple epiphysial dysplasia)又称Catel病，是一种临床上少见的骨发育不良，为 常染色体 显性遗传性 疾病 。有家族性，但其 遗传 变异性 大，即使在同一家族中表现也不同。 多发性骨骺发育不良的病因 (一)发病原因 为 常染色体 显性遗传性 疾病 。 (二)发病机制 其 病理 改变为 骨骺 和 骺板 不...
...肢 侏儒 免疫缺陷 症(immunodeficiency with short-limbed dwarfism)、McKusick干骺端软骨发育不良等。 小儿软骨毛发发育不良综合征的病因 (一)发病原因 小儿软骨毛发发育不良综合征 属于 常染色体隐性遗传病 。 常染色体隐性 (autosomal recessive，AR) 遗传病 ：致病 基因 位于 常染色...
胼胝体切开术 （Corpus Callosotomy），又称“ 裂脑 术”。将严重 癫痫 病人的左右脑间 胼胝体 切除，可使癫痫病情得到缓解。这一手术的理论来源是实验室证实胼胝体是癫痫放电以一侧半球扩散到另一侧半球的主要通路，故切断其可以阻止癫痫放电扩散。 首次人类裂脑术是在1962年的洛杉矶，一位48岁的老兵患了严重的癫痫病，病人尚未从一次 抽搐 中恢复过...
本病为先天性心 血管畸形 ，无有效预防措施。早期发现、早期诊断、早期治疗是治疗本病的唯一措施。
先天性髋关节发育不良 好治. 先天性髋关节脱位 （CDH）又称为发育性 髋关节脱位 （Developmental Dysplasia of the Hip， DDH）是一种对儿童健康影响较大的病变，如能作到早期诊断和早期治疗临床效果是满意的。先天性髋关节脱位又称为发育性髋关节脱位，是导致儿童肢体 残疾 的主要 疾病 之一。先天性髋关节脱位其发生率世界各地区有...
...吸机超过一周，可能引起支气管肺发育不良，多见于 早产儿 。为防止支气管肺发育不良，必需时才安置呼吸机，且时间尽量短。 肺损伤是由于扩张肺所需的 高压 压迫 肺泡 和高浓度给氧所致。这些因素可导致 肺感染 ，几周后可出现 肺纤维化 。 治疗包括让婴儿逐渐脱离呼吸机。保证充足的营养，有利于肺愈合及健康的新肺组织生长。液体易滞留 感染 的肺内，应限制输液量，也可用...
...宗金鉴 ·妇科心法》云：“治妇人瘦弱多由血少而不能受孕。”临床常因素体血枯或失血过多，以致 冲任空虚，不能摄精成孕。大部分患者也因饮食失调，体质过于消瘦，血少气虚而致不孕。 另外，子宫发育不良性不孕症中，尚有肝郁气滞、痰阻胞宫的类型。肝郁不孕，多因阴血本亏于先，肝脉失养，复由性情不畅，善感多郁，肝气郁结而致；痰温雍阻胞宫者，亦 为子宫发育不良性不孕原因之一。...
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