艾森曼格综合征 (Eisenmenger's syndrome）)是指各种左向右分流性 先天性心脏病 的肺血管阻力升高，使 肺动脉压 达到或超过体循环压力，导致血液通过心内或心外异常通路产生双向或反向分流的一种病理生理综合征。各种心内、心外畸形如 房间隔缺损 、 室间隔缺损 、 动脉导管未闭 等均有可能发展成艾森曼格综合征。简单来讲，室间隔缺损的患者，刚开始...
艾森曼格综合征 (Eisenmenger's syndrome）)是指各种左向右分流性 先天性心脏病 的肺血管阻力升高，使 肺动脉压 达到或超过体循环压力，导致血液通过心内或心外异常通路产生双向或反向分流的一种病理生理综合征。各种心内、心外畸形如 房间隔缺损 、 室间隔缺损 、 动脉导管未闭 等均有可能发展成艾森曼格综合征。简单来讲，室间隔缺损的患者，刚开始...
...。患者血清中可发现不交叉反应的抗红细胞抗体及抗血小板抗体。极少数的血小板减少患者可出现抗红细胞抗体，但没有溶血现象。这种表现可推迟Evans综合征诊断几个月甚至几年。研究表明大部分Evans综合征患者血清免疫球蛋白水平异常。 临床表现 与 自身免疫性溶血性贫血 （ AIHA ）及 特发性血小板减少性紫癜 （ ITP ）不同，Evans综合征患者的病情较为具有...
...映了 B淋巴细胞 本身的功能高度亢进和 T淋巴细胞 抑制功能低下。另外，本病T 淋巴细胞亚群 的变化即抑制性 T细胞 减少，反映了细胞免疫的异常。 (2)遗传基础：在对免疫遗传的研究测定中，医学家发现 人类白细胞抗原 中，HLA－DR3、B8与干燥综合征密切相关，且这种相关又因种族的不同而不同，如西欧人与HLA－B8、DR3、DW52相关，日本人与HLA－D...
...映了 B淋巴细胞 本身的功能高度亢进和 T淋巴细胞 抑制功能低下。另外，本病T 淋巴细胞亚群 的变化即抑制性 T细胞 减少，反映了细胞免疫的异常。 (2)遗传基础：在对免疫遗传的研究测定中，医学家发现 人类白细胞抗原 中，HLA－DR3、B8与干燥综合征密切相关，且这种相关又因种族的不同而不同，如西欧人与HLA－B8、DR3、DW52相关，日本人与HLA－D...
...映了 B淋巴细胞 本身的功能高度亢进和 T淋巴细胞 抑制功能低下。另外，本病T 淋巴细胞亚群 的变化即抑制性 T细胞 减少，反映了细胞免疫的异常。 (2)遗传基础：在对免疫遗传的研究测定中，医学家发现 人类白细胞抗原 中，HLA－DR3、B8与干燥综合征密切相关，且这种相关又因种族的不同而不同，如西欧人与HLA－B8、DR3、DW52相关，日本人与HLA－D...
...映了 B淋巴细胞 本身的功能高度亢进和 T淋巴细胞 抑制功能低下。另外，本病T 淋巴细胞亚群 的变化即抑制性 T细胞 减少，反映了细胞免疫的异常。 (2)遗传基础：在对免疫遗传的研究测定中，医学家发现 人类白细胞抗原 中，HLA－DR3、B8与干燥综合征密切相关，且这种相关又因种族的不同而不同，如西欧人与HLA－B8、DR3、DW52相关，日本人与HLA－D...
...醇 5α-还原酶2缺乏症或17β-HSD3缺乏症有相似之处，特别是青春期前患者。在出生的第1年和青春期后血浆MIF水平升高是 雄激素 抵抗 综合征 。 生殖器 皮肤 活检 成纤维细胞 培养可以评价雄激素 受体 量和质的异常程度，而AR 基因 的 氨基酸 序列分析可以确定 突变 的部位。 雷凡斯坦综合征的诊断 雷凡斯坦综合征的检查化验 血浆 LH 和 睾酮 水...
猫叫综合症（cri du chat syndrome） 又称cri-du-chat 综合征 。远较Down氏综合征常见。 1963年，法国科学家首先报告了一种特殊的 疾病 ，病孩的哭声好像猫在叫一样,称为“ 猫叫综合征 ”。“猫叫综合症”是由于5号 染色体丢失 了一个片段所引起，所以也可以称为“5号 染色体 部分缺失 综合症 ”。根据国外报告，“猫叫综合症”...
原发综合征 (primary complex)：肺的原发病灶、 淋巴管炎 和 肺门 淋巴结结核称为原发综合征，X线呈哑铃状阴影，临床上 症状 和 体征 多不明显。
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