发生在 肾上腺皮质 球状带 并能分泌 醛固酮 的良性 腺瘤 ,称醛固酮瘤。是 原发性醛固酮增多症 中最常见的一种,约占 原醛 症的65%,以 肾上腺 单个 肿瘤 多见,醛固酮瘤体积较小,平均直径1.8cm,重量多数为3-5g。瘤体圆形或卵圆形,边界清楚,有完整 包膜 。肿瘤切面黄色。醛固酮瘤患者的 临床表现 和 生化 特征较其他各型原醛症更典型。
需与面癣、 痤疮 、 酒渣鼻 、 脂溢性皮炎 、 冻疮 样狼疮、面部播散性粟粒狼疮鉴别。
许多影响外生殖器发育的先天畸形类似肾上腺性症综合征,这些包括:(1)严重的 尿道下裂 和 隐睾 ;(2)非肾上腺型的女性假 两性畸形 (由于妊娠期服用过多雄激素或孕酮 化药 )。(3)男性假两性畸形,(4)真性两性畸形,这些孩子在任何激素异常,骨龄及成熟不超前。
...色素沉着。 21-羟化酶的不足或缺乏使17-羧孕酮不能转化为皮质醇,多见的不足有二种形式:(1)多种多样的丢钠,醛固酮低或缺乏;(1)更常见的是非丢钠型,多毛, 男性化 ,低血压和色素沉着常见。 17α-羟化酶缺乏,最多见于女性患者,有些到成年表现为皮质醇低水平,ACTH代偿性增高。原发性 闭经 ,性幼稚,很少有男性假两性畸形。 盐类皮质激素分泌过多 引起高...
...神和情绪改变,如 抑郁 、烦躁、易怒、 失眠 ,少数见 视力模糊 ,发现 眼球 疼痛等。重者可迅速恶化,不能行动乃至死亡。 现代医学认为本病的病因为 肾上腺皮质腺瘤 ,肾上腺皮质癌肿, 肾上腺皮质增生 ,肾上腺皮质增生伴多发 性腺 瘤。另有 肾上腺 以外的 肿瘤 分泌异位ACTH所致医源性皮质激素过多症。 本病诊断主要依据为向心性肥胖、瘀瘢、“多血质”,典型...
...或仅仅部分抑制雄激素排泄.肿瘤位置可用CT定位.治疗需作肾上腺切除.有些肿瘤同时分泌过度雄激素和皮质醇导致库欣综合征伴ACTH分泌抑制和对侧肾上腺 萎缩 .如果这样,术前和术后要给予氢化可的松,如以下所述.轻度多毛和雄性化伴 月经 过少或血浆睾酮增高可见于多囊卵巢(Stein-Leventhal)综合征. 库欣综合征 由于长期受到过度皮质醇(主要是肾上腺皮质...
㈠ 肾上腺皮质激素 及 类固醇激素 的 生物合成 肾上腺皮质 可分泌多种 激素 ,按 生理 生化 功能及 分泌组织 ,可分做三类:① 球状带 分泌的 盐皮质激素 (mineralocorticoide),主要是 醛固酮 (aldosterone)和 脱氧皮质酮 (deoxycorticosterone);②束状带分泌的 糖皮质激素 (glucocortico...
老年人随着增龄患病的机会增多,因此服药次数会增加,不少老年病人的服药种类也比较繁杂。老年人的 合理用药 应当引起特别重视,才能提高药物的疗效,避免和减少药物的 不良反应 。
剧烈 腹痛 , 斜颈 痉挛,耳胀,口周感觉异常,泌乳抑制, 皮肤色素沉着 学校表现或工作表现退步摇晃欲倒/ 共济失调 痉挛性 截瘫 霍-谢二氏综合征.
...基因的缺失。现可利用其聚合酶链反应(PCR)探针早在胚泡期诊断出点突变或缺失;尽早的确诊非常重要,否则 失盐 型患者可有生命危险。在有家族史的患者中明确诊断可从早孕期开始,若在孕6周时开始宫腔内类固醇激素注射治疗对防止女性胎儿外生殖器 男性化 非常有效。未来将可能通过正常胚胎的选择和植入技术作为治疗战略。出生后则可通过补充足量肾上腺皮质激素以抑制ACTH的分...
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