...水肿 者,心脏常不被累及,预后较好。 1.全身症状 经常出现的全身症状包括 疲乏 、 无力 、 肌痛 、发热、皮疹、血管性水肿等。 2.肾外症状 肾外器官受累症状。 (1)心 肺受累 症状: 呼吸困难 、 充血 性 心力衰竭 ;咳嗽、胸痛、呼吸困难等。X 线检查可见 胸腔积液 ,约2/3 病例有弥漫性间质浸润。 (2)80%患者 肝脾肿大 ,15%出现 肝功...
硬皮病 样疾病(scleroderma-like disorders)包括 嗜酸性筋膜炎 和嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征(eosinophilia-myalgia syndrome,EMS),病人表现为硬皮病样皮肤改变,同时伴有肌痛和嗜酸性粒细胞增多。致病因子被怀疑为L-色氨酸。经治疗可缓解,除少数嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人可遗有周围神经病变外,一般预...
预防本病的关键的避免诱因。若未检出基础病因,应对患者的并发症进行随访。对有器官受累的嗜酸性细胞增多的患者,不管器官受累程度如何,都应予以治疗,其目的是减少嗜酸性细胞并阻断嗜酸性细胞产物的效应。
嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的发病可以是突然的,或隐袭的,女性多见。早期表现为 低热 、 乏力 、 呼吸困难 、 咳嗽 、关节痛、关节炎,皮肤可出现红色 斑疹 ,但消失很快,病人可有明显 肌痛 和肌肉痉挛。肺内可出现浸润性病变。2~3个月后出现 硬皮病 样皮肤改变,但无雷诺现象。病人可有 心肌炎 和心律不齐,少数病人可出现 肺动脉高压 。约1/3病人有 嗜酸...
...有 低热 、夜间大量出汗,中度体重下降, 咳嗽 ,有少许黏痰,约有2/9患者少量 咯血 ,病人最后发展为渐进性的 呼吸困难 ,与发作性哮喘有关。少数病人表现为急性严重的 呼吸衰竭 或ARDS。 根据病史、病程、两肺存在哮喘音、周围血嗜酸粒细胞增高及胸部X线阴影可作出临床诊断。不典型者,可经肺活检进行病理检查,以明确诊断。必要时可用泼尼松试验性治疗以帮助诊断。
...治疗 泼尼松是CEP最主要的治疗药物,大多数病例用泼尼松(40mg/d,为最初剂量)治疗后,6h内退热,24~48h 呼吸困难 、 咳嗽 和嗜酸粒细胞浸润减轻, 低氧血症 在2~3天得到缓解,1~2周X线改善,快者2~4天。症状完全缓解在2~3周,X线在2个月内恢复正常。待症状好转和肺部症状吸收后逐渐减量(约10~14天),疗程4~6个月。 (二)预后 CE...
...别。周围血嗜酸细胞增多则提示嗜酸性胃肠炎;肠道有瘘管、狭窄的存在或肠炎性疾病的继发表现( 口炎 、关节炎等)则提示为Crohn1病。 3.高嗜酸性粒细胞综合征 高嗜酸性粒细胞综合征除外周血嗜酸性粒细胞增高外,还伴有多系统多器官受累,如心、脑、肾、肺及皮肤,也可累及胃肠道,出现广泛的胃肠道嗜酸性粒细胞浸润,本病病程短,预后差。因此,如有明显的胃肠道以外器官受累...
引起本症的常见原因有: ①寄生虫病,如 蛔虫 、钩虫和血吸虫等感染。 ②过敏性疾病,如 支气管哮喘 和 荨麻疹 等。 ③皮肤疾病,如 银屑病 、 湿疹 和 剥脱性皮炎 等。 ④血液病及肿瘤,如 淋巴瘤 、 嗜酸性粒细胞白血病 、 慢性粒细胞性白血病 、转移癌等。 ⑤系统性 红斑 性狼疮等自身免疫病。 ⑥某些肺源性 嗜酸性粒细胞增多 症。 ⑦某些药物,如青、链...
本病应与各种反应性嗜酸细胞增多症、 嗜酸性粒细胞白血病 相鉴别。 1.慢性粒细胞 白血病 该病起病隐袭,病程较长,以 脾肿大 为特征,外周血除 嗜酸性粒细胞增多 外,尚可见增多的嗜碱性粒细胞。骨髓中以中性中幼粒与晚幼粒细胞增高为主。 2.嗜酸性粒细胞白血病 可见外周血白细胞显著增高,并有幼稚嗜酸性粒细胞出现,骨髓增生极度活跃,分类以幼稚嗜酸性粒细胞占大部分。...
嗜酸性细胞增多的发生具有免疫反应的特征:使用旋毛(线)虫初次刺激可引起一个初级的且相当低水平的反应;然而重复刺激导致一扩增的或继发的嗜酸性细胞增多的反应。
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