西医治疗 无明显临床症状的肺发育不全可以不做任何治疗,有反复 咯血 或 肺部感染 ,甚至发育迟缓,且合并有残余肺有支气管或 血管畸形 者,须行肺叶或全肺切除,但全肺切除要非常慎重,必须确定健侧肺功能完全正常,否则会致残,甚至死亡。手术时要特别注意解剖变异,切勿损伤周围脏器。如合并心脏或大血管发育异常,术前充分评估,必要时手术中同时进行矫正。 以上内容仅供参考...
...骨骼发育正常化,生长激素对部分病例有效。少数医疗中心正在评估 人类 生长激素对这类患儿的作用。到现在为止,一些患病小孩的生长已经取得中等水平的提高,然而,还不知道这些治疗措施是否能显着提高他们成年的最终高度。腿部增长手术能使一些患者的身高增加。然而,这类手术需要一个较长的治疗时间,并且会可能有许多并发症。这类手术通常只在一些有经验的中心开展。 医生会对软骨发...
小儿软骨发育不全(achondroplasty)是侏儒中最多的一型,属于软骨化骨缺陷而膜性化骨正常的一种发育异常。伴有肢体短小、头大以及常有手的三叉畸形,属软骨化骨缺陷而膜性化骨正常的一种发育异常。
对于本病,目前还没有什么有效的防止措施,因为大多数病例是由未患病父母发生了完全不能预测的基因突变所引起的。遗传咨询可以帮助患病成人进行选择性生育。另外早诊断早治疗是本病的防治关键。婴儿如未夭折,成年后可以胜任各种工作,预后良好。
反复出现的呼吸道感染是就诊主因。单侧肺发育不全患者常有轻微 呼吸困难 ,体力及耐力较差,部分患者可因来自体循环的侧支循环而 咯血 ,合并呼吸道感染的有呼吸困难加重、 发绀 、呼吸音粗,生长发育迟缓。伴有心脏、骨骼或其他脏器畸形的,可有相应的症状。 患者的胸廓常无畸形,双侧对称或近乎对称,患侧呼吸运动弱, 呼吸音减弱 或消失,叩诊可以是实音或是过轻音,无特异性...
先天性支气管发育不全有多种类型,常见先天性支气管闭锁(congenital bronchial atresia),气管软化(tracheomalacia)和气管支气管巨大症(tracheobronchialmealy),多表现有不同程度的狭窄和阻塞。
肺动脉发育不全(pulmonary artery agenesis,PAA)为较少见的先天性畸形,包括多种类型,如肺动脉主干缺如,右或左肺动脉近端缺如,左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。常伴有其他心 血管畸形 ,如法洛四联症。
耳轮赤烂 ,病证名,即 耳烂 。《 疡医大全 》卷十三:“耳轮赤烂,桑、枣、槐、柳、桃嫩枝摘来煎汤,日 洗三 次。又方 贝母 、 轻粉 研匀干掺”。参见 月蚀疮 、 旋耳疮 条。
...外肌缺如 先天性部分眼外肌缺如(congenital partial absence of ocular。muscles)为单条或部分眼外肌发育不全的先天异常。眼位斜向缺损肌作用的对侧,眼球不能向缺损肌作用的方向转动。其中以下直肌缺如最为常见,亦可合并下斜肌缺如或内直肌向下方移位及眼球的先天性发育异常。总结国内文献中的先天性下直肌缺如(congenital ...
本病的主要临床表现: 出生时即可发现患儿的躯干与四肢不成比例,头颅大而四肢短小,躯干长度正常。肢体近端受累甚于远端,如股骨较胫、腓骨,肱骨较尺、桡骨更为短缩,这一特征随年龄增长更加明显,逐渐形成侏儒畸形。面部特征为鼻梁塌陷、下颌突出及前额宽大。中指与环指不能并拢,称三叉戟手(trident hand)。可有肘关节屈曲挛缩及桡骨头脱位,下肢短而弯曲呈弓形,肌肉...
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