家族性进行性色素沉着(familial progressive hyperpigmentation)系常染色体显性遗传病。
...年。好发于四肢末端,皮疹为点状至 扁豆 大小的褐斑,不相融合,似 雀斑 。夏季日晒后颜色加深,轻者仅限于手足、背部;重者可发于面部、前臂、小腿、胸背、腹部等;口腔黏膜亦可发疹。无自觉症状。手足背间杂有网状白斑及 色素斑 点。男多于女,同一家族有相同患者。有的患儿可于出生后,甲皱襞处或手指远端出现 色素脱失 。 根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
...不太清楚,大致对称散布于躯干及四肢近端等非暴露部位。 需进行排除性诊断法,首先与下述两病相鉴别: 1. 色素性荨麻疹 皮损处划痕或摩擦后, 色素斑 处潮红并形成 风团 ,即Darier征阳性。一般儿童期发病者居多, 斑疹 较小,可有 斑丘疹 、 丘疹 或 结节 等其他损害,境界较清楚。 2. 神经纤维瘤病 的 咖啡 牛奶斑 躯干部色素沉着斑大小不一,形状不一...
人体发生色素沉着的原因很多,亦十分复杂。人体的黑色素细胞分布于人体表皮、真皮、毛囊及眼脉络膜等处,在表皮基底层,毛球具有分泌黑素的能力,人体表皮的基底层有10至20亿个黑色细胞、平均每平方毫米有1560个,它们对称分布于体表,但因部位不同深度亦有差异,一般头面及皮肤皱臂部较多,而腹背部则较少。 凡能促使黑色细胞活性增加的因素均可使 皮肤色素沉着 加深,如 雀...
两性均可受累,在出生时或儿童时发病,常在10岁前起病。大多数患者有明显 体重减轻 ,其次为 胃肠道症状 ,几乎总有指(趾)甲的改变、 脱发 、色素沉着等。 1.色素沉着 多见于口唇及其四周、颊部、面部、手指皮肤,偶见于肠黏膜,但也有色素沉着局限在躯干及四肢者。色素可呈黑、棕褐、灰、蓝等色。极少数病人仅有肠 息肉 而无色素沉着。无明显诱因,在口周、唇部(特别是...
色素沉着是人体皮肤由于种种原因而致皮肤呈现不同颜色、不同范围及不同深浅的色素变化。就人体皮肤而言,具有两类色素:一类是人体自身产生的色素,如存在于皮肤中的黑色素细胞产生的黑色素。由于黑色素所在部位深浅不同而表现出不同的色调:在表皮则呈黑色或褐色,在真皮浅层则呈灰蓝色,在真皮深层则呈青色等。内源性色素还有脂色素、胆色素等。另一类为外源性的外来色素,如 胡萝卜 ...
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1.继发性网状青斑症 有原发病的临床表现,网状青斑不易消失。 2. 雷诺病 此病多见于女性。多始发于手部,始发于足部者罕见。发病时手足冰冷,肤色具有苍白,青紫和潮红三相变化,常伴有麻木针刺感。发作间隙期,指(趾)可有疼痛和酸麻烧灼感。由于长期反复发作, 营养障碍 ,指(趾)端出现浅表性坏死或 溃疡 ,疼痛比较剧烈。尤其是皮肤颜色的改变与网状青斑并不同。 3....
细 ,①指“ 细脉 ”。见“细脉”条。 ②与“粗”相对。周径小。《 灵枢 . 痈疽 》:“治之以 砭石 ,欲细而长,疏砭之。” ③微小。《灵枢.玉版》:“余以 小针 为细物也。” ④致密。见“ 细理 ”条。 ⑤精细。《灵枢.寿夭刚柔》:“用棉絮一斤,细白布四丈。”
鉴别诊断: 胆色素结石是指 胆红素钙结石 和黑色素结石而言。 1. 胆红素钙结石其主要成分除胆红素外,尚含有少量钙盐和有机物(细菌、虫卵或上皮细胞)。结石可存在胆总管内,亦可遍布于肝内外胆管系统,但很少在胆囊内发生。其特点是:结石是泥沙状或块状,有些大的结石其形状可与扩张的胆管相一致。结石大多呈棕黄色或棕黑色,疏松易碎。结石的发生与饮食结构、卫生习惯、胆道感...
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