遗传性球形细胞增多症 （hereditary spherocytosis）是一种红细胞膜异常的遗传性 溶血性贫血 （HA）。这种病的遗传方式是男女都可发病，每代都会有发病者，也就是所谓“常染色体显性遗传”。本病的起病年龄和病情轻重差异很大，多在幼儿和儿童期发病。如果在新生儿或1岁以内的婴儿期发病，一般病情较重。脾切除对本病有显著疗效。 遗传性球形细胞增多症 ...
诊断 诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为主依据，即经普通病理检查发碛 病灶 内有组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润。因此应尽可能作活组织检查。 鉴别 1. 脂溢性皮炎 ：郎格罕细胞增生症的皮损有时表现似脂溢性 皮炎 ，但婴儿期脂溢性皮炎不会有全身症状和 肝脾肿大 。 2. 黄色瘤 ：郎格罕细胞增生症有黄色瘤表现时应与...
...检查，由大量多核巨细胞和泡沫细胞构成。电镜检查可见胞浆内有脂滴。 2. 色素性荨麻疹 应与结节型色素性 荨麻疹 鉴别，后者摩擦后起 风团 ，组织病理检查可见大量肥大细胞。 3.肉样瘤 应与苔藓型肉样瘤鉴别，后者组织病理检查可见上皮样细胞岛，网状纤维伸入和围绕上皮样细胞岛。 4.全身发疹性 组织细胞增生 症 主要见于成人，皮损泛发全身，电镜检查见巨噬细胞内有许...
(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 1.病理表现 肺组织细胞增生症的典型病理改变是激活的朗格汉斯细胞构成了松散的 肉芽肿 组织，其中伴随有淋巴细胞和 炎性细胞浸润 ，后者主要包括嗜酸性粒细胞和巨噬细胞。肉芽肿组织中的朗格汉斯细胞形态与正常组织中的朗格汉斯细胞形态大致相似，为中等大小，直径约15μm，其细胞界限不甚清楚，细胞核是典型的不规则状并且折叠明...
郎格罕细胞性组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）为组织细胞增生症Ⅰ型。郎格罕细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病，临床表现多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。迄今为止，病因尚未明了。随着化疗方法的进步，近年来此病的预后得到了明显的改善。
本病的并发症有高 热衰竭 、出血和感染，严重者可导致死亡。恶组病变常累及多个脏器，尤其是急性型，起病急，病程短暂且凶险，可出现 发热 、 贫血 、出血、肝、脾、 淋巴结肿大 ， 咳嗽 、 胸痛 、 呼吸困难 、 腹痛 、 消化道出血 等。这些即是它的临床表现，同是亦是它的并发症，在临床上很难加以区别。
... 、浆膜炎、关节痛，病程中常伴有 发热 ，多为 高热 ，可引起 全血细胞减少 ，肝肾功能障碍，待发展后期损害严重时，可肝、肾功衰竭，形成 弥漫性血管内凝血 (DIC)和外周出血，包括消化道、呼吸系统及泌尿系统出血，常因多系统衰竭而死亡。 多见于下肢的触痛性皮下 结节 ，伴有发热、 肝脾肿大 、全血细胞减少，组织学上可见具有吞噬活性的“豆袋状”细胞，可以确诊。
继发性红细胞增多症 主要由于组织 缺氧 ，致 红细胞生成素 的分泌 代偿 性增多；或由于发生可以产生红细胞生成素的良性或 恶性肿瘤 以及服用促使红细胞生成素产生增多的 激素 制剂。 新生儿 可由经 胎盘 输血 或 脐带 结扎 过晚引起。 症状 轻重不等，视原发病而异。除 红细胞增多 外， 白细胞 和 血小板 多正常。主要治疗原发病。红细胞增多是一种代偿现象，...
继发性红细胞增多症 主要由于组织 缺氧 ，致 红细胞生成素 的分泌 代偿 性增多；或由于发生可以产生红细胞生成素的良性或 恶性肿瘤 以及服用促使红细胞生成素产生增多的 激素 制剂。 新生儿 可由经 胎盘 输血 或 脐带 结扎 过晚引起。 症状 轻重不等，视原发病而异。除 红细胞增多 外， 白细胞 和 血小板 多正常。主要治疗原发病。红细胞增多是一种代偿现象，...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。