阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH)是一种后天获得性 造血干细胞 基因突变 ，导致 红细胞膜 病变的慢性 溶血性 疾病 ，临床上以间歇发作的 血管 内 溶血 、 血红蛋白尿 、 睡眠 后溶血加重为特点。男女均可发病，男性较多。多见于青壮年，小儿时期极少见。又称 阵发性夜间血红蛋白尿 症、...
硫化血红蛋白出现于血中，不能携带氧，临床上发生类似高铁血红蛋白血症的 发绀 症状。吸收峰在607～620nm，与MHb相近。它不被氰化物和硫化铵还原，加入氰化物后不转变成氰化高铁血红蛋白，仍呈棕褐色。比较在加入还原剂前后620nm光密度的差别，正常人为阴性。
硫化血红蛋白出现于血中，不能携带氧，临床上发生类似高铁血红蛋白血症的 发绀 症状。吸收峰在607～620nm，与MHb相近。它不被氰化物和硫化铵还原，加入氰化物后不转变成氰化高铁血红蛋白，仍呈棕褐色。比较在加入还原剂前后620nm光密度的差别，正常人为阴性。
...变。至今所发现的病例均为杂合子，尚未发现纯合子患者，偶见双杂合子患者，这可能与本病少见有关，也可能与纯合子难以生存有关。 (二)发病机制 珠蛋白链的氨基酸组成和排列顺序对维持血红蛋白的结构和功能起着决定性作用。珠蛋白链氨基酸的替代、插入或缺失可改变血红蛋白的结构和功能。已知下述改变可导致不稳定血红蛋白的产生：①与血红素结合的氨基酸被替代，使血红素易脱失，如H...
血红蛋白 由四种 珠蛋白 肽链组成，它们分别是α、β、δ和γ肽链，由它们不同的组合组成各种血红蛋白。除α肽链的 基因 位于16号 染色体 外，其余β、δ、γ肽链的 基因连锁 在11号染色体。血红蛋白异常导致的 分子病 就是珠蛋白 结构基因 的 DNA 分子结构异常所致。 ⒈ 点突变 DNA 分子 的 碱基 转换或 颠换 造成单个碱基替代，导致 三联体 遗传密...
这是一种少见的 溶血性贫血 ，表现为 免疫系统 对 红细胞 突发性的破坏。 许多红细胞突然破坏使 血红蛋白 出现在 血液 中，任何时间都可以发作，不一定在夜间。血红蛋白通过 肾脏 滤出，使尿色变深( 血红蛋白尿 )。本病多见于年轻人但任何年龄均可发病且无性别差异。本病原因不明。 阵发性睡眠性血红蛋白尿还可引起严重 胃痉挛 ， 背部 疼痛及腹腔或 下肢 大静脉...
...服60mg，3次/d(婴儿须调整剂量)。如为G6PD患者用亚甲蓝(美蓝)无效，且可引起急性溶血。个别患者尽管G6PD正常也有因美蓝而发生急性溶血者。亚甲蓝(美蓝)的作用有二：既可将血红蛋白氧化为高铁血红蛋白，也可加速辅酶还原型将高铁血红蛋白还原为血红蛋白。 (二)预后 中毒较轻者预后多较好，中毒较重者且抢救得力也可恢复，但中毒十分严重且抢救不及时则危及生命。
1.缺氧性 发绀 。 2.先天性房室间膈缺损。 3. 异常血红蛋白病 已经发现几种血红蛋白M，由于珠蛋白肽链中靠近血红素辅基的某些变异，可以导致血红素辅基中的Fe2 变为Fe3 。血红蛋白M的特点是有特征性的吸收光谱，而且不能被还原。另外，有些异常Hb影响了与氧的亲和力，更易放氧，会导致血液中的去氧Hb含量显著增高，也会出现家族性发绀。不稳定Hb也会导致Me...
中文名称：血红蛋 白英 文名称：Hemoglobin化验介绍：血红蛋白是红细胞的主要成分。其功能是在肺部结合氧气，送到全身各组织并将组织中的二氧化碳送到肺部而呼出体外。临床意义：由于红细胞与血红蛋白有密切关系，因此它们的临床意义基本相同。但血红蛋白能好地反映 贫血 程度。正常参考值： 氰化高铁法：M（男）：12～16g/dL 碱羟高铁血红素法：F（女）：11...
一氧化碳(CO)为无色气体，有微弱的臭味。CO是一种常见的严重危害人体健康的 窒息 性化学毒物，主要表现在它与血液中的血红蛋白(Hb)结合，形成碳氧血红蛋白(COHb)后，使Hb失去输氧能力。严重CO中毒时，可因组织缺氧而导致死亡。因此，血中COHb浓度的监测在健康监护方面具有重要意义。
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