不稳定血红蛋白是血红蛋白病的一种类型。国内已发现的不稳定血红蛋白有十余种。目前常用于鉴别不稳定血红蛋白的方法有三种。
不稳定血红蛋白是血红蛋白病的一种类型。国内已发现的不稳定血红蛋白有十余种。目前常用于鉴别不稳定血红蛋白的方法有三种。
不稳定血红蛋白病是由于α或β珠蛋白链氨基酸组成改变致使血红蛋白分子结构不稳定,发生变性和沉淀,形成红细胞内变性珠蛋白小体(Heinz小体),称不稳定血红蛋白。
血红蛋白D实际上包括多种异常血红蛋白,字母D表示碱性pH电泳时伴有HbS电泳特性但溶解度正常的任何变异,HbD Punjabα2β2121→谷胺是HbD中最常见的变异型,还包括HbD Los Angeles(α2β2121→谷胺)、HbD Bushman(α2β216→精)、HbD Washington(α2β268→赖),我国内蒙古患者则有HbDα内蒙古,...
(一)发病原因 血红蛋白E的分子结构为α2β226谷→赖,HbE病是HbE的纯合子状态,HbE对氧化剂稍不稳定而导致轻度 溶血性贫血 。 (二)发病机制 目前暂无相关资料
...肾小管 上皮细胞 重吸收 ,并在细胞内分解成含铁血黄素,随 细胞 脱落由尿中排出。当细胞分解时含铁血黄素释放到尿中,可用 铁染色 检出。 [临床意义] 尿中出现含铁血黄素意义与血红蛋白类似,如慢性血管内溶血、阵发性睡眠性HB尿症和行军性肌红蛋白尿、 自身免疫 溶血性贫血 、严重肌肉疾病等。有时如因尿中HB量少,隐血试验阴性时可进一步检测是否有含铁血黄素。另外...
避免应用接触能够引起中毒高铁血红蛋白血症的药物及有害物质。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性 造血干细胞 基因突变 ,导致 红细胞膜 病变的慢性 溶血性 疾病 ,临床上以间歇发作的 血管 内 溶血 、 血红蛋白尿 、 睡眠 后溶血加重为特点。男女均可发病,男性较多。多见于青壮年,小儿时期极少见。又称 阵发性夜间血红蛋白尿 症、...
(一)治疗 本症 血红蛋白尿 在停止活动后可很快自行消失,且一般无 贫血 ,故无需特殊处理。 (二)预后 停止活动后即可消失,无后遗症。
高铁血红蛋白血症分为中毒性及遗传性两种,中毒性高铁血红蛋白血症由药物及氧化剂所致,高铁血红蛋白者为巧克力样的棕褐色,中毒性高铁血红蛋白血症有时症状严重,须紧急注射美蓝。
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