(一)治疗 主要采用支持对症及积极控制感染。尽早明确病原菌,选择敏感的抗生素。以杀菌药为主,且大剂量。待病情控制后继续用药2~3周,巩固疗效。防止复发。严重感染可试用白细胞输注或骨髓移植。 (二)预后 目前暂无相关资料
预防措施包括戒烟,去除可导致 呼吸道阻塞 的因素,预防支气管 肺部感染 及全身健康的评价等。
选择性免疫球蛋白A缺乏症(SIgAD)是最常见PID,是一种体液 免疫缺陷 病。
红细胞 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的 溶血性贫血 ,是一组异质性疾病。是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传。G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。目前对该病尚无根治方法。
遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症,是常染色体显性遗传性疾病,男女患病机会相等,以杂合子多见,多无临床症状,在 静脉血栓 患者中仅4%为ATⅢ缺乏症患者。
1.在女性这些患者中还可观察到胎盘破裂和产后大出血,如果不给予替代治疗,则无纤维蛋白原血症的女性患者大多数会发生 早产 ,部分有可能在孕早期(最初的3个月)发生 流产 ,补充纤维蛋白原可能有一定的防治作用。 2.肝素可用来预防血栓的发生。
对密切接触放射线、苯或其他有害物质时应建立严格防护制度,并定期进行血常规等检查,以便及时诊断和治疗。对使用细胞毒药物的病人应每1~2天检测粒细胞数,并及时减少药物剂量或停药。尽可能避免或限制服用可能引起 粒细胞减少 的药物。在服用可能引起粒细胞减少的药物(非细胞毒药物)时,应注意每周检查血象。对有 药物过敏 史或药物性粒细胞减少或缺乏病史者,应该避免服用相同...
粒性白细胞缺乏症为全身性疾病。本病常并发咽 溃疡 性病变,称之为 粒细胞缺乏 性咽峡炎。
阴道粒细胞肉瘤可见于复发的急性髓样 白血病 ,并可和乳腺粒细胞肉瘤同时出现,也有因诊为阴道粒细胞肉瘤而予骨髓活检发现急性髓样白血病的报道。在诊断时外周血和骨髓活检均正常,有的分别在1周、7月后发展为 急性髓细胞白血病 。骨髓外粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma)又称“ 绿色瘤 ”。临床上可见于急性髓细胞白血病或慢性骨髓增殖性疾患,也可在诊断...
本病绝大多数有诱因诱发急性溶血,故预防极为重要。 1.群体预防 在G6PD缺乏高发地区,采用群体大面积普查或婚前、产前、新生儿 脐血 普查是比较有效和明智的方法,以发现G6PD缺乏者。 2.个体预防 (1)去除诱因在筛查的基础上,发给一张列有禁用或慎用药物、食物等的“G6PD缺乏者携带卡”,供医生及本 人参 考。 (2) 新生儿黄疸 者:夫妇双方或任一方G6...
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