...期 )时所出现的一组 综合征 。一般当pmN<1×109 /L时机体 易感性 增高;PMN<0.5×109 /L易患严重 感染性疾病 ，称 粒细胞缺乏症 ;PMN<0.1×109 /L则可导致致死性感染。按其原因，可分为 原发性 和获得性两类，前者多与先天 遗传因素 有关;后者多为药物、理化因素及 感染 所诱发，小儿所见病例多属此类。 粒细胞减少的鉴别诊断 ...
...期 )时所出现的一组 综合征 。一般当pmN<1×109 /L时机体 易感性 增高;PMN<0.5×109 /L易患严重 感染性疾病 ，称 粒细胞缺乏症 ;PMN<0.1×109 /L则可导致致死性感染。按其原因，可分为 原发性 和获得性两类，前者多与先天 遗传因素 有关;后者多为药物、理化因素及 感染 所诱发，小儿所见病例多属此类。 粒细胞减少的鉴别诊断 ...
中性粒细胞减少症 是血循环池中性多形核细胞(PMN)绝对值<1.5×109 /L(儿童期)，或<1.0×109 /L(婴儿期)时所出现的一组综合征。一般当pmN<1×109 /L时机体易感性增高;PMN<0.5×109 /L易患严重感染性疾病，称 粒细胞缺乏症 ;PMN<0.1×109 /L则可导致致死性感染。按其原因，可分为原发性和获得性两类，前者多与先天...
...、尿色深。体检可发现 肝肿大 。生化指标有梗阻性黄疸的指征，2～4个月时黄疸往往消失，在2岁以后可现 肝硬化 。 在成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的 门脉高压 症为首发表现，患者常死于 上消化道出血 和/或 肝昏迷 ，常发生 肺气肿 。男性肝 硬化 和肝癌的发病率高于女性。 由α1-AT缺乏导致肝硬化患者，肝脏肿瘤发病率很高，以起源于肝细胞者居多，...
遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症，是常染色体显性遗传性疾病，男女患病机会相等，以杂合子多见，多无临床症状，在 静脉血栓 患者中仅4%为ATⅢ缺乏症患者。
(一)治疗 主要采用支持对症及积极控制感染。尽早明确病原菌，选择敏感的抗生素。以杀菌药为主，且大剂量。待病情控制后继续用药2～3周，巩固疗效。防止复发。严重感染可试用白细胞输注或骨髓移植。 (二)预后 目前暂无相关资料
...病 。1967年,Valentine等最先报道了3例，现已报道12个无 亲缘关系 家族中的20例患者，其中1例7岁男孩为中国血统。 己糖激酶缺乏症的病因 (一)发病原因 常染色体隐性遗传 。 (二)发病机制 HK为一分子量108kD的单体，是 葡萄糖 无氧 糖酵解 途径第1个 催化 酶，是该途径关键性限速酶之一。HK有4种 异构体 (Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ)， 红细...
1.升高 见于变态反应疾病[ 哮喘 、 荨麻疹 、支气管肺 曲霉病 、过敏(嗜酸性粒细胞达8%-29%)、 湿疹 ]、某些药物反应(青霉素、链霉素、红霉素、阿片等)、寄生虫病、 结节 性动脉周围炎和Voisins综合征、皮肤病、恶性血液病和新生物疾患( 结节病 、何杰金氏病、原发性 红细胞增多 症、肝癌、 卵巢癌 、髓样 白血病 )、射线、苯、 猩红热 早期...
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 （glucose-6-phosphatase dehydrogenase deficiency）为红细胞 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）显着缺乏所致的一组异质性疾病。
遗传性凝血因子Ⅴ(FⅤ)缺乏症，患者为女性，终生都有轻度到中度的出血。
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