...瘙痒 或灼热，重者可有疼痛。其次可见寒冷性 荨麻疹 、雷诺现象、 网状青斑 、肢端血管痉挛、 发绀 等。慢性者可见色素沉着。关节痛是混合型冷球蛋白血症患者的突出症状，常见于手膝关节。 肾损害 可表现为急、 慢性肾炎 ，甚至可导致肾功能不全或肾功能衰竭而死亡。神经系统主要表现为周围神经病变表现为感觉异常，麻木感，运动障碍， 腱反射消失 等。中枢神经系统受累者少...
继发性单克隆免疫球蛋白病 (secondary monoclonal gammopathy)。又称为伴发于非 浆细胞 性 疾病 的单克隆 免疫球蛋白 血症 。 继发性单克隆免疫球蛋白病的病因 (一)发病原因 单克隆 免疫球蛋白 增多可见于多种 疾病 ： 自身免疫性疾病 ( 系统性红斑狼疮 、 类风湿关节炎 、 舍格伦综合征 、 硬皮病 、 恶性贫血 、 克罗...
原发性冷球蛋白血症 以青年人及中年人为多见，女性较男性略多。当患者遇寒冷体表温度降低，肢端 血管 中的 冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状 ，堵塞了 毛细血管 ，并使血管壁发生 缺血性坏死 及 血管痉挛 ， 皮肤 出现 紫癜 及 寒冷性荨麻疹 为最多见，部分病人可出现雷诺现象。 冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状的原因 (一)发病原因 冷球蛋白 是一种遇冷沉淀，温度升高时可...
...特发性血小板减少性紫癜 等。常见有自身 免疫 现象(仅有 自身抗体 ，而无症状)，包括抗IgA 抗体 、抗 IgG 抗体、抗IgM抗体、 抗甲状腺球蛋白抗体 、 类风湿因子 、 抗核抗体 、抗脱氧 核蛋白 抗体、 抗平滑肌抗体 、抗 线粒体 抗体、抗 基底膜 抗体、抗 壁细胞 抗体等。 有些患者伴有智能低下和 感觉神经 异常，与 原发性癫痫 也有密切关系。还...
(一)治疗 市售γ-球蛋白只含微量的IgA，故不能选择性地替代IgA。以往使用高IgA含量的血浆，无效且有危险，因为患者可产生高滴度的抗IgA抗体，以后输入γ-球蛋白时易产生过敏反应。目前，对IgA缺乏症的治疗主要是对症治疗。 1.一般疗法 (1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。 2.抗感染疗...
原发性单克隆免疫球蛋白病 ，其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起 免疫球蛋白 增多的 疾病 ，单克隆免疫球蛋白水平升高有限，且不引起任何临床 症状 。 原发性单克隆免疫球蛋白病的病因 (一)发病原因 病因尚不明了。 病毒 、 细菌 、 肿瘤 、 自身抗原 等作为 抗原刺激 ，导致单克隆 B细胞 - 浆细胞 过度 增生 ，并分泌单克隆 免疫球蛋白 的学说并未得到...
...X-连锁高 IgM 血症 鉴别，其 临床表现 与XHIM相似，但 遗传 特征不同，为 常染色体隐性 或 显性 遗传方式。 小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症的并发症 反复的严重 感染 ，发生 胃肠道 并发症 和 吸收障碍 ，持续性 口炎 和 复发性口腔溃疡 。并可发生 血小板减少 ， 溶血性贫血 ， 甲状腺功能减退 及 恶性肿瘤 。 小儿X-连锁高免疫球蛋白M血...
从免疫化学方面将冷球蛋白分为3种类型：Ⅰ型为单克隆冷球蛋白型，含有两种或两种以上单克隆抗体，包括有IgA、IgG和IgM;Ⅱ型为单克隆和多克隆的混合冷球蛋白型包括有IgM-IgG、IgA-IgG和IgG- IgG型等;Ⅲ型混合多克隆冷球蛋白型，包括IgA-IgG和IgM-IgG-IgA。原发性 冷球蛋白血症 主要包括Ⅱ、Ⅲ型冷球蛋白.
抗淋巴细胞球蛋白 （antilymphocyteglobulin,ALG）是直接抗淋巴细胞的 抗体 ，现已能用 单克隆抗体 技术生产，特异性高，安全性好。它可与 淋巴细胞 结合，在 补体 的共同作用下，使淋巴细胞裂解。可用于 器官移植 的排斥反应，多在其他 免疫抑制药 无效时应用。 参看 抗淋巴细胞球蛋白
...大剂量，每日0.25mg/kg共4天，每隔4~6周一次。但可引起骨髓毒性反应。用以治疗 多发性骨髓瘤 的苯丙氨酸氮芥和环磷酰胺亦可任选一种使用，同时口服强的松(每日1mg/kg共4天，每隔4~6周一次)可能有裨益。近年研究报告使用嘌呤拮抗剂氟达拉滨和2-氯去氧腺嘌呤的疗效令人鼓舞，并建议替代治疗对标准口服烷化剂药物无效的患者。在某些病例，干扰素可降低M蛋白。
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