遗传性出血性毛细血管扩张症 又叫朗-奥-韦氏病，是一种遗传性血管病变，患者 血管 脆弱且容易 出血 。 皮下出血 呈红紫色小点，多见于面部、 口唇 、 口腔 及 鼻粘膜 ，指(趾)尖， 胃肠道 也会有类似的病变，脆弱的血管容易受伤，引起严重的 鼻衄 及 消化道出血 。也可能出现 神经系统 问题。 本病无特殊治疗，出血时可压迫或用 止血药 物 止血 ，如反复出...
防止可能的诱因;预防感染，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能;早诊断，早治疗。
(一)发病原因 能导致肺泡-毛细血管 气体弥散障碍 的原因很多，如 系统性红斑狼疮 与 类风湿性关节炎 等所致的 肺间质纤维化 ， 硬皮病 所致的肺损害，外源性肺泡炎，肺 结节病 ，特发性肺间质纤维化，阻塞型细支气管炎伴机化性 肺炎 ，各种形式的肺内 肉芽肿 性疾病，肺泡细胞癌，多发性肺动脉微血栓，肺内含铁血黄素沉积症，肺泡蛋白沉积症，各种药物引起的肺间质纤...
...taxia telangiectasia)、Louis-Bar综合征、Boder-Sedgwick综合征等。 皮肤 、眼、 神经系统 症状 和 抗体 免疫功能的先天性缺陷是本病征的特点。该病是一种以进行性 小脑共济失调 、眼与 面部毛细血管扩张 及反复发生 呼吸道感染 为特点的 慢性疾病 。系 常染色体隐性遗传 。女性多于男性。 是10岁以下小儿进行性共济失...
(一)治疗 1.光凝 准确定位后，对中、小、扁平的 血管瘤 光凝效果最好，可同时光凝供养及引流的动脉和静脉，光凝后其周围组织损伤小。有报道对较大的血管瘤，采用多次小剂量激光光凝瘤体表面，亦获成功。 2.冷凝 已发生渗出性 视网膜脱离 时，冷凝效果较好。 3.透热电凝术 与视网膜脱离的透热电凝术相似，即于血管瘤相应的巩膜表面做透热电凝术，致使血管瘤萎缩而成瘢痕...
本病应与蔓状 血管瘤 鉴别，后者有粗大迂曲且形成藤蔓样纠缠在一起的血管，但无血管瘤及黄白色脂质沉着物。有时本病也可能与孤立性 脉络膜血管瘤 相混淆，后者多位于眼底后极部视盘周围，呈杏黄色或 橘红 色隆起，其表面或边缘有色素沉着，视网膜血管无异常，与本病不同。
除原发病的临床表现外，有以下共同特点：发病较隐匿，进展缓慢;进行性 呼吸困难 ，继而出现不同程度的 发绀 ，呼吸浅而快。久病后发生杵状指(趾); 咳嗽 ，少量 咳痰 ，可有 发热 、 体重减轻 等;晚期可发生 右心衰竭 。典型体征主要有 双肺的吸气爆裂音 和杵状指。 根据病史和临床表现，实验室检查和其他辅助检查。即可诊断。
[原理]毛细血管壁的完整性有赖于毛细血管的结构、功能和血小板质和量的正常，也与某些体液因素有在。当这些因至少有缺陷时，毛细血管的完整性就受到破坏。毛细血管脆性试验或称束臂试验是在上臂给静脉及毛细血管理体制外加“标准压力”、增加血管负荷，观察前臂一定范围内此肤出血点当选量的方法。本试验主要反映毛细血管结构和功能，也与血小板质和量有关。 [方法学评价] 本试验对...
(一)治疗 1.一般处理积极治疗肺的原发病。缺氧明显时，可给予充分吸氧，也可给予高频通气给氧，但效果不大。 2.肾上腺糖皮质激素 对 特发性肺纤维化 有一定疗效。 3.并发症治疗 右心衰竭 者按右心衰竭处理。 (二)预后 本征的预后取决于原发病。
呈半球形或轻度分叶 结节 ，中等硬度，大小2～10mm不等，颜色为蓝黑色。其周围有 红晕 或褐色色素沉着。损害突然或逐渐发生。好发于面部，但也可累及其他部位包括口腔黏膜。本病的重要性主要为临床上类似 恶性黑色素瘤 。
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