...有变异，使临床所见极不一致，往往同一家族的发病者中表现不一，家族成员间以及与先证者之间病变部位亦可各异，有的仅有颅内或其他器官病变而无视网膜血管病，亦有与之相反者。因此眼科医生还必须认识到颅内病变的症状与体征，往往在出现于视网膜 血管瘤 10年之后。所以von Hippel病很可能是von Hippel-Lindau病的早期表现。 (二)发病机制 尚不清楚。
需与不典型的 遗传性出血性毛细血管扩张症 和伴发系统疾病的 毛细血管扩张症 相鉴别。遗传性出血性 毛细血管扩张 症皮损分布广泛，好发于身体上部，对称性，有出血特点。伴发系统性疾病的毛细血管扩张症在末梢小动脉和毛细血管袢动脉段的内皮细胞中含有活性碱性磷酸酶。
...，SPEA作为超抗原(superantigen，SAg)刺激单核细胞产生肿瘤坏死因子(TNF-α)白介素(IL-1)，并可直接抑制心肌，引起毛细血管渗漏而导致休克。国内于1990年秋至1991年春长江三角洲某些地区(海安、无锡等)发现猩红热样疾病爆发流行，为近数十年来所罕见。起病急骤，有 畏寒 、 发热 、头痛、 咽痛 (40%)、 咽部充血 、呕吐(60%...
...点，扩大并互相融合成块，常高出皮肤3-4毫米，鲜红色，表面呈许多颗料状，类似草莓而得名。能自行消退，常在1-4岁间消退。 5、家庭性出血性 毛细血管扩张症 病变多见于鼻腔粘膜，其次为面、舌、唇、手指等，扩张的毛细血管主要位于真皮及粘膜下，管壁菲薄，仅有一层内皮与表皮相邻， 病灶 直径一般为1—3mm，不规则，平坦或隆起，红色或紫红色，加压时颜色变白。本症有显...
多发生于40～50岁女性，损害为广泛性线状 毛细血管扩张 。初发损害位于小腿，而后扩展至大腿、腹部、臀部和上肢等处，皮损可呈泛发性、单侧性或局限于某一较大区域如下肢、上肢、躯干或沿皮神经走行区分布，散在或互相融合。亦可表现为细小 血管瘤 。部分患者眼结膜及口腔黏膜亦可受累，但无系统性病变及出血现象。
① 胸腔积液 常规、生化、培养可判断积液的性质，及发现结核菌或其他致病菌。 ②结核菌素试验及结核杆菌抗体阳性有助于 结核性胸膜炎 的诊断。 ③血常规检查白细胞计数可正常或增高，血沉常加快。
遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病，以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管、或小动脉、小静脉扩张和病变部位 反复出血 为特征，肝脏常受累。
(一)发病原因 本病病因不明。 (二)发病机制 本病发病机制还不清楚。 病理：真皮上部 毛细血管扩张 ， 充血 ，管壁仅由内皮细胞组成，碱性磷酸酶活性缺如。说明扩张的毛细血管系毛细血管袢的静脉部分。
毛细血管扩张性共济失调综合征又称毛细血管扩张性共济失调共济失调、毛细血管扩张症、Lovis-Bar征群。是一种罕见、复杂及预后不佳的神经皮肤综合征。 本病为常染色体隐性遗传性疾病，但散发病例占绝大多数。其临床特征包括：婴幼儿期发病的 小脑性共济失调 、眼球结膜毛细血管扩张、反复发作的鼻旁窦和 肺部感染 ，易发生恶性肿瘤和混合性 免疫缺陷 。
□ 马建国 张向峰 山东曲阜市第二人民医院 毛细血管扩张性环状紫癜属于色素性紫癜性皮肤病，本病的特征性表现为毛细血管扩张性小点出血色素沉着所组成的环状损害，下肢多见，以浅褐色斑疹及斑丘疹多见。损害为1~2平方厘米大小环状斑片，并逐渐向周围扩大，或相互融合，边缘明显，皮损持续时间较长，消退较慢。辨证属瘀血阻滞，外溢脉络。笔者在临床中用自拟活血逐瘀汤治疗此病，获...
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