雷凡斯坦综合征

...似的临床表现,但是实际上相同的突变可以出现不同的临床表现,例如,AR基因的雄激素结合区855位的精氨酸被组氨酸所取代患者的临床表现是雷凡斯坦综合征,而被 胱氨酸 或 亮氨酸 取代则表现为睾丸女性化,说明在雄激素引起的 男性化 过程中还有其他因素的影响。 雷凡斯坦综合征的症状 本病的 临床表现 存在不均一性,外生殖器可以为 会阴 型或 阴囊 型 尿道下裂 、 ...

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空鞍综合征

空鞍综合征 (empty sella syndrome)是指 蛛网膜下腔 疝入 垂体窝 内,使 垂体 受压变形及 蝶鞍扩大 引起的1组 综合征 。空鞍综合征一词最早于1949年由Sheehan和Summers曾用于描述 产后垂体坏死 。以往文献中也有人称之为 鞍膈 缺损、鞍内 蛛网膜囊肿 或 憩室 。至1950年Busch调查了788例已知垂体 疾病 的 尸...

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干燥综合征

...9 %— 0.77 %,说明在我国本病的患病率不低于类风湿关节炎 0.3 %~ 0.4 %的发病率。 干燥综合症的病因 (1)自身免疫:干燥综合征病人体内检测出多种 自身抗体 如 抗核抗体 、 类风湿因子 、 抗RNP抗体 、 抗SSA抗体 、 抗SSB抗体 等以及 高球蛋白血症 ,反映了 B淋巴细胞 本身的功能高度亢进和 T淋巴细胞 抑制功能低下。另外,本...

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干燥综合征

...9 %— 0.77 %,说明在我国本病的患病率不低于类风湿关节炎 0.3 %~ 0.4 %的发病率。 干燥综合症的病因 (1)自身免疫:干燥综合征病人体内检测出多种 自身抗体 如 抗核抗体 、 类风湿因子 、 抗RNP抗体 、 抗SSA抗体 、 抗SSB抗体 等以及 高球蛋白血症 ,反映了 B淋巴细胞 本身的功能高度亢进和 T淋巴细胞 抑制功能低下。另外,本...

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干燥综合征

...9 %— 0.77 %,说明在我国本病的患病率不低于类风湿关节炎 0.3 %~ 0.4 %的发病率。 干燥综合症的病因 (1)自身免疫:干燥综合征病人体内检测出多种 自身抗体 如 抗核抗体 、 类风湿因子 、 抗RNP抗体 、 抗SSA抗体 、 抗SSB抗体 等以及 高球蛋白血症 ,反映了 B淋巴细胞 本身的功能高度亢进和 T淋巴细胞 抑制功能低下。另外,本...

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干燥综合征

...9 %— 0.77 %,说明在我国本病的患病率不低于类风湿关节炎 0.3 %~ 0.4 %的发病率。 干燥综合症的病因 (1)自身免疫:干燥综合征病人体内检测出多种 自身抗体 如 抗核抗体 、 类风湿因子 、 抗RNP抗体 、 抗SSA抗体 、 抗SSB抗体 等以及 高球蛋白血症 ,反映了 B淋巴细胞 本身的功能高度亢进和 T淋巴细胞 抑制功能低下。另外,本...

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间脑综合征

间脑综合征 —diencephalic syndrome 因 下丘脑 与 垂体 之间 神经通路 异常导致的 内分泌 、 自主神经 及精神活动异常,如 间脑 性 木僵 表现为 强直 、姿势 性紧张 症以及缺乏情感和自发性运动。

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Evans综合征

Evans综合征 是 自身免疫性溶血性贫血 (AIHA)及 免疫性血小板减少 同时发生或先后发生的一种疾病。有时可伴有免疫性白细胞减少,病因未知。Evans综合征对多种常规治疗耐药,包括激素、丙种免疫球蛋白、脾切除等,而这些治疗对单独存在的AIHA或特发性血小板减少性紫癜都有较为满意的疗效。这便是为什么要把Evans综合征区别开来的原因。本病最早于1951年...

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挤压综合征

...产物等大量进入血流,导致 肾功能 障碍。所以本症的发生主要是通过 创伤后肌肉缺血 性 坏死 和 肾缺血 两个环节,导致急性肾功能衰竭。 挤压综合征的诊断主要依据病史、 临床表现 (局部 症状 和全身症状)、 实验室检查 。中医 辨证 分为瘀阻下焦、水湿 潴留 、气阴两虚、 气血不足 四型。临床可分三级。 本症的治疗方法有现场 急救 处理、伤肢早期切开减压、急...

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塞泽里综合征

...例如 异位性皮炎 、 接触性皮炎 、药物反应及植皮反应等。仅很少数病人转变为 恶性淋巴瘤 。 2.认为本病是可在各种恶性淋巴瘤中出现的一种 综合征 。 3.认为属于蕈样肉芽肿的一种亚型—— 红皮 症型,因为不论在 光学显微镜 下或电镜下,均不能区别 皮肤 内的Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。通过 免疫学 的研究,Séza...

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