...rd)是由于维生素B12缺乏引起的 神经系统 变性 疾病 ,故又称 维生素B12 缺乏症;通常与 恶性贫血 一起伴发,又因其 临床表现 以 脊髓 后索 和侧索损害出现深感觉缺失、 感觉性 共济失调 及 痉挛性瘫痪 为主,常伴有周围性感觉障碍,故又称为 亚急性 脊髓后侧索联合变性。但由于脊髓后侧索的 症状 可由许多疾病引起,所以只有由 维生素B lz缺乏者称之...
做好各种预防接种工作,积极防治各种感染性疾病,包括呼吸道和消化道的感染性疾病。 预后 本病一般预后良好,少数患儿有后遗症,如 视力障碍 、 癫痫 、 偏瘫 等。极少数重症或暴发型者仍有死亡。
积极防治各种感染性疾病,积极防治呼吸道和消化道的病毒感染性疾病,尤其病毒感染性疾病。做好预防接种工作。
尿失禁 、 褥疮 及 泌尿系感染 、呼吸肌 麻痹 、坠积性 肺炎 、 皮肤干燥 无汗、皮温低、指(趾)甲脆裂、霍纳征、 延髓性麻痹 等。
西医治疗 1.药物治疗 (1)激素:自1990年以来,国外已开始应用甲泼尼龙(甲基强的松龙,MPIV)静脉注射治疗ATM。取得良好效果,作用机制不明。剂量按20mg/(kg·d),连续3天或5天后,改为口服泼尼松,按1~1.5mg/(kg·d),用药2周后每周减量1次,每次减0.25mg/kg,依次减完后停用,总疗程1~2个月。甲泼尼龙(MPIV)治疗效果是
可使脑神经受累,发生 共济失调 ,可有 截瘫 或四肢瘫、 感觉障碍 及尿潴留等。
发生进行性 截瘫 ,也可同时累及或呈上升性 四肢瘫痪 ,并发感染等。
自身免疫性疾病尚无有效的预防方法,防止感染、 感冒 、并发症是临床医疗护理的重要内容。
进行性 截瘫 卧床导致的继发性 肺炎 、 褥疮 、 尿路感染 等。
(一)治疗 尚无确定有效治疗方法。部分患者对激素治疗反应相当好。血浆置换疗法的应用尚在探索中。 (二)预后 多数病例在2~4天内死亡,少数的可存活长些。但也报道具有相同临床表现、根据脑活检认为符合本病诊断的患者完全得以恢复而几乎无后遗症状。
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