...bacute sclerosing panencephalitis （SSPE） 患 麻疹 后数月至数年(通常数年)发生进行性,常为致命性 神经系统 ( 大脑 )紊乱,伴典型的智力损害,阵发性肌 痉挛 和 癫痫 . 病因学 和 流行病学 亚急性硬化性全脑炎 (SSPE)是一种持续性的 麻疹病毒 感染 .在脑组织中已由 电子显微镜 证实有麻疹病毒,并已在 脑活...
遗传性运动失调性多发性神经炎又称Refsum病，为常染色体隐性遗传性疾病。其主要临床表现为 视网膜色素变性 ，视力下降， 视野缩小 ， 晶状体混浊 等眼部表现和 周围神经损害 以及小脑变性症状等。亦可有多个内脏受损的表现。
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...不灵活、肌力减弱。由于下肢伸肌张力增高呈剪刀步态。膝、跟腱反射活跃，病理征阳性。感觉多无障碍。多数有弓形足，但不如 Friedreich共济失调症 明显。有时伴有眼球震颤和 脊柱侧凸 。疾病缓慢进展，以后双上肢也受影响。如累及延髓支配肌群时可出现 构音障碍 ， 吞咽困难 。晚期括约肌功能也发生轻度障碍。 【诊断及鉴别诊断】 根据缓慢进展的共济失调以及不同类型...
...如亚急性合并变性，脊髓后方肿瘤，脊髓型 遗传性共济失调 等。其特点是 感觉分离 ，即触觉、温痛觉无损害，而位置觉、压觉及震动觉减低或消失。亚急性合并变性者常合并锥体束损害而有两下肢肌力减退、 腱反射亢进 和病理征阳性，也可有多发性神经炎表现和 恶性贫血 ，胃液分析常有游离酸减低。脊髓后方肿瘤常先有神经根痛，以后逐渐发生感觉性共济失调症状，往往伴有传导束型浅感...
在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协调动作失调，不平稳与不协调，称为 共济失调 。
在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协调动作失调，不平稳与不协调，称为 共济失调 。
需与下列疾病鉴别： 1. 脊髓亚急性联合变性 缓慢起病，后索及锥体束同时受累，出现 深感觉障碍 ， 共济失调 ，痉挛性 截瘫 及肢体远端的感觉异常等。但无 弓形足 及脊柱后侧凸畸形。常伴有 胃酸缺乏 及血清中维生素B12含量减少以及恶性等。 2. 多发性硬化 病灶 多发，可有脊髓、小脑变性，出现 小脑性共济失调 及锥体束征，但病程常有缓解和复发。 脑脊液 中...
(一)治疗 本病尚无有效治疗方法。主要治疗措施是限制含植烷酸较多的食物(如 牛脂 ，部分野莱，蛋类和牛奶等)的摄入量。使患者体内植烷酸含量减少。可使患者周围 神经症 状及小脑症状明显减轻。 维生素E、维生素A有与植烷酸竞争结合的作用，可试用，但效果不肯定。 (二)预后 预后不良，本病可因心脏损害引起 急性心功能不全 而导致突然死亡。
...常规心电图、 超声心动图 、心电图 运动负荷试验 、 放射性核素 显影、 心血管造影 等无创和有创性检查有助于确诊或排除器质性心脏病。 室性自主节律的鉴别诊断 室上性心律失常 ：快速室上性心律失常是临床上常见的 心血管 病急症，包括各种 室上性心动过速 及房扑、 房颤 。其临床治疗措施已臻完善，包括 迷走神经 刺激法、 电击 复律、药物治疗以及 射频消融术 ...
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