膈先天性缺损 （Congenital Defect of the Diaphragm）多见于 胸腹膜 裂孔处， 胸骨 旁裂孔缺损则极为罕见。腹腔 内脏 器通过缺损处重点讨论胸腹膜裂孔缺损。Bochdalek在1848年首次报告，以婴幼儿多见，男性多于女性。 发病率 占活婴的1/4000，左侧占90％，右侧由于有 肝脏 保护或 胚胎 期膈的右侧比左侧闭合早而较...
...取组织大都为正常食管黏膜，不提倡使用。活检以后还会影响黏膜外肿物的摘除。 4. CT 和 超声 检查 有助于本病的诊断和鉴别诊断。对 咯血 患儿 气管镜检查 是十分必要的，可以观察到气管或支气管被侵犯的程度和部位，对诊断有帮助，对手术也有指导意义。 先天性食管重复的预防和治疗方法 (一)治疗 食管重复畸形 继发 呼吸道感染 出现喘憋、严重 呼吸困难 、 发绀...
...弧形可以连成一条完整的弧度称做兴登氏线。凡有髋脱位，半脱位病例中，此线完整性消失。 此线在任何脱位中都消失，因此不能区别 炎症 、 外伤 、先天性等情况。但是仍不失为最简单的诊断方法这一。 （六）股骨颈前 侧角 摄片 偶尔需要X光摄片进一步明确前倾角的情况，最简单的方法是患儿平卧，髋部向上作骨盆正位摄片。同样，将大腿正常：股骨干轴线经过髋臼外上缘 右侧脱位：...
...体 （特别是 剑突 根部）及其相应的两侧第3～6 肋软骨 向内即陷,致使前胸壁状似漏斗, 心脏 受压移位,肺也因 胸廓畸形 而运动受限,影响患儿的 心肺功能 .患儿活动后 心悸 气促,常发 上呼吸道 和 肺部感染 ,甚至发生 心力衰竭 。 症状在3岁以后逐趋明显,凹胸,凸肚, 消瘦 ,发育差. 漏斗胸 常是先天性 畸形 ,不仅累及患有不良影响,应积积治疗。 ...
...引起 腹膜炎 或穿入胃、结肠等导致内瘘。 胰腺真性囊肿：起于胰腺内部，囊壁衬以上皮 细胞 ，一般体积较小，多无症状，不易被发现。包括滞留性、先天性、 寄生虫 性和 皮样囊肿 四种，其中滞留性囊肿稍多见，常合并于 慢性胰腺炎 ，因胰管阻塞、胰液滞留、远端 胰管扩张 所致。 胰腺真性囊肿分 囊腺瘤 （良性，但易恶变）及 囊腺癌 两种，属胰腺 外分泌 肿瘤 。常因...
...壁为单层菲薄内皮细胞。大的 血管腔隙 ，由于 外膜细胞 增生，管壁增厚，有些尚见 平滑肌 。有些大管腔内皮细胞聚积，并形成少数毛细血管腔。 先天性血管瘤的并发症 侧位型 鲜红斑痣 ，可出现 软脑膜 蛛网膜 血管瘤 病，导致其下 大脑皮质 进行性 钙化 ，患者可发生 癫痫 ，对侧 软瘫 ，亦可发生 结膜 、 虹膜 和 脉络膜血管瘤 病，导致 青光眼 或 视网膜...
...特点，女孩发病比男孩多。是小儿比较最常见的先天性畸形之一。新生儿及婴儿的检查，比较容易，并能早期做出诊断。其表现是大腿皮纹和臀部皱折不对称，患病的一侧大腿和臀部皱折增多并且上移。当小儿平躺时，将两髋和两膝各屈到90°后，正常儿可外展两髋至70°～80°，若不能外展到上述度数，即表示可疑。应该及早去医院诊断。 先天性髋关节脱位治疗越早越好，如果在婴儿期治疗，孩...
...其他畸形，以实性成分为主，为未成熟肺泡细胞，常见黏液 上皮 及软骨，预后差。中间型 组织病理学 表现介于以上两者之间，预后好。 大体：以囊性先天性囊腺样畸形为例，患肺体积及重量均明显增大，并呈囊性。囊内含气体，囊间交通，但与支气管无交通。镜下特点：① 呼吸道 末端的类支气管样结构呈腺瘤样 增生 ，周围排列着 纤毛柱状上皮 ，散布的 囊泡 似未成熟的肺泡， 结...
先天性肝纤维化 为一种罕见的遗传性 先天性畸形 ，以 门管区 结缔组织 增生、小胆管 增生 为特征，病程后期一般均会导致 门脉高压 症，50%的患者可因 消化道 大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性 肝脏纤维化 。 先天性肝纤维化的病因 (一)发病原因 先天性肝纤维化 (CHF)属 常染色体隐性遗传 性 疾病 ，其父母任一方若为 杂合子 ...
先天性风疹是孕期 风疹病毒 感染 所致。先天性风疹可引起 流产 、 死胎 死产 和 出生缺陷 。 吸入空气中的 病毒 颗粒或密切接触 风疹 患者可能感染风疹（见 儿童病毒感染 ）。风疹病毒入血后，随 血液循环 播散到全身，包括孕妇 胎盘 。如果孕妇在 妊娠 头16周，尤其是8～10周感染了风疹病毒，40％～60％的孕妇出现流产或 胎儿 有出生缺陷，孕早期风疹...
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