本病是一种以累及多个器官或系统的 坏死 性中小 动脉炎 为特征的全身性 疾病 。 皮肤 损害为多形性,以沿 小动脉 分布的 结节 最多见, 内脏 病变以 肾脏 为主,常伴有 发热 、 多汗 和 关节 酸痛等 症状 。本病可发生于任何年龄,男女发病数约3~4∶1。 [发病原因] 结节性多动脉炎 的发病原因尚未十分明了,一般认为与下列因素有关: 1. 免疫复合物...
巨细胞动脉炎 (GCA)又称为 颞动脉炎 、颅 动脉炎 或 肉芽肿 动脉炎,是一种不明原因的全身性血管炎。主要累及 脉管系 的颈动脉和中度大小的 颅外 动脉 ( 颞浅动脉 、 脊柱 动脉和 眼动脉 等)。 巨细胞动脉炎性巩膜炎的病因 (一)发病原因 HLA-B8和HLA-DR4与GCA有一定的相关性,但并非十分确定。 (二)发病机制 具有 自身免疫性疾病 的...
颞(巨细胞)动脉炎是大动脉的慢性炎症。 该病发病率在50岁以上者超过1‰,女性多于男性,其病因不明。症状与 风湿性多肌痛 相似。有些权威人士认为该病是一些疾病的变异产物。 【症状】 因病变动脉不同,症状是多种多样的。典型症状是当头部大动脉受累后,在颞部或枕部会突然发生剧烈的 头痛 ,颞部的血管扩张并产生 结节 ,梳头时结节有触痛。患者也可出现视物模糊、 生理...
结节性多动脉炎 (PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier报道,是以累及多系统中小 血管 为特征的一种 坏死性血管炎 。病损呈节段性,好发于血管分叉处,可侵及毗邻的 静脉 ,偶可累及血管远端的 动脉 或微静脉。 结节性多动脉炎性巩膜炎的病因 (一)发病原因 1970年Gocke等报道了PAN与 HBsAg 阳性有关, 血管 壁可见含有HBsAg...
应与其他 血管炎 性疾病进行鉴别: 1. 结节性多动脉炎 主要侵犯中小动脉,如肾动脉(70%~80%)、腹腔动脉或肠系膜动脉(30%~50%),很少累及颞动脉。 2. 过敏性血管炎 主要累及皮肤小血管、小静脉或毛细血管,有明显的皮损如 斑丘疹 、 丘疹 、 紫癜 、 瘀斑 、 结节 、 溃疡 等。 3.Wegener 肉芽肿 以上、下呼吸道坏死性肉芽肿、泛发...
1.结节性多动脉炎与 显微镜下多血管炎 、 韦格纳肉芽肿 病和Churg-Strauss综合征等其他类型的 系统性血管炎 有许多相似的临床表现,需要鉴别诊断。显微镜下多 血管炎 与 结节 性多动脉炎最主要的区别是有无微小动脉(arterioles)、小静脉或毛细血管的受累。当有这些小血管受累存在时,即使伴有中等大小的动脉损伤存在,诊断应考虑为显微镜下多血管炎...
(一)治疗 结节性多动脉炎可分为无乙型 肝炎 病毒感染和有乙型肝炎病毒感染病史两种类型。两种类型的 结节 性多动脉炎的治疗应采取不同的方案。 1.无乙型肝炎病毒感染的结节性多动脉炎的治疗 (1)激素:激素为首选药物,应及早应用。开始一般剂量较大,常用泼尼松(强的松)1mg/(kg·d),早晨顿服或分次口服。对于重症患者常常用甲泼尼龙(甲基强的松龙)静脉冲击治...
(一)发病原因 本病病因可分为两类,一类是大多数结节性多动脉炎的病因仍不清楚。另一类是,有一部分 结节 性多动脉炎(约占1/3)的发生与乙型 肝炎 病毒感染有关。随着 乙肝 疫苗的应用,与乙肝感染相关的结节性多动脉炎患者在逐渐减少。引起结节性多动脉炎的其他原因可能有人 免疫缺陷 病毒感染、 巨细胞病毒感染 、副病毒B19等。但目前都无直接的证据证明这些因素可...
GCA常侵犯多处动脉,易引起失明等严重并发平,因此一旦明确诊断应即给以糖皮质激素治疗。一般主张用大剂量持续疗法,如泼尼松30~50mg/d,维持到症状缓解、血沉下降到正常或接近正常时开始减量,总疗程约需数月,不宜过早减量或停用,以免病情复燃。病情稳定后改用晨间一次给药或改用隔日疗法是可取的有效方案。非甾体抗炎药如消炎痛等虽可减轻或控制部分症状,如解热、止痛、...
诊断 除临床表现和实验室检查外,确诊PAN需血管造影显示特征性的 动脉瘤 扩张和(或)活检组织显示典型 血管炎 ,动脉管壁有粒细胞或粒细胞伴单核细胞浸润。 鉴别 结节性多动脉炎 早期出现的皮疹与 过敏性紫癜 类似,但 皮下结节 及全身多系统受累可予以鉴别。肺出血肾炎综合征时痰涂片可找到含铁血黄素细 胞, 韦格纳肉芽肿 其X线片可见鼻骨破坏和肺部片状浸润及 结...
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