本病病情严重，需及时进行手术治疗，手术并发症也很多，包括心功能不全、 心律失常 、 肺动脉高压 危象等。 1、心功能不全 心脏舒缩功能异常，以致在循环血量和血管舒缩功能正常时，心脏泵出的血液达不到组织的需求，或仅能在心室充盈压增高时满足代谢需要；此时神经体液因子被激活参与代偿，形成具有血液动力功能导演和神经体液激活多方面特征的临床综合征。对于患者来说，心功能...
常伴有冠动脉迂曲扩大和冠动脉瓣窦扩大，可兼有周围肺动脉多处狭窄，如肺动脉瓣狭窄、肺总动脉发育不全、主动脉弓分支狭窄、主动脉缩窄或 心室间隔缺损 等。在切除主动脉壁内异常纤维嵴或隔膜时，若损伤到瓣膜和冠状动脉，则会产生严重的手术并发症。 术后应保持循环状态稳定，控制血压，防止手术切口出血的并发症发生。同时维持心功能稳定，防止 心律失常 的发生。
...，有 黑便 或柏油样便。患儿在吃奶时哭闹可能是由于反流性食管炎引起的吞咽疼痛所致。 由于婴幼儿睡眠平卧体位下不能靠重力排空胃内容，加之熟睡时食管上括约肌压力减低，故常发生胃食管反流，又由于患儿没有自主调节体位的能力，易误吸入气管内引起 咳嗽 、 发热 、 支气管肺炎 、节段性 肺不张 。在胸腔胃大的先天性短食管中，饱餐后胀大的胸胃压迫肺、呼吸道和心脏，于是可...
(一)发病原因 本病是因食管胚胎发育过程中，气管、食管隔膜基底部或食管侧嵴中胚叶成分过度增生的结果，多发生在气管分叉以下位置。 (二)发病机制 在胚胎发育中，食管形成的空泡阶段，多余的黏膜被吸收，空泡消失，但遗留下部分或完全的食管内黏膜环状隔膜。另外有人认为是由于食管发育过程中 鳞状上皮 取代绒毛柱状上皮细胞时过度生长所致。 根据先天性食管狭窄的病理特点，N...
...胃底折叠术。蹼型狭窄可在食管镜直视下行扩张术，效果满意，但操作繁琐，存在穿孔危险。近年采用气囊导管扩张治疗效果较好，其优点是对婴幼儿不需全身麻醉，操作简便，无穿孔危险，且一次性插入，扩张持续缓慢，可反复扩张3～4次，一般扩张2～5次可解除 食管梗阻 症状。 (二)预后 先天性食管狭窄，经 食管扩张 治疗，大部分可获得满意的效果。手术治疗的长期效果也是满意的。
并发 肺动脉高压 、房颤、 右心衰竭 等。
常并发反复 尿路感染 ，并发 肾积水 ， 高血压 和生长发育迟缓。
1.心脏、肝脏、脾脏、胰腺、甲状腺及骨上腺等脏器由于铁沉积而合并纤维化，出现 充血性心力衰竭 、 肾病综合征 等。 2.反复合并感染、 发热 ，最常见于慢性 尿路感染 。 3.由于长期 贫血 ，反复输血可并发 血色病 。
少数患者可并发严重的直 肠出血 、泌尿道出血，女性患者可有 阴道出血 。引起出血的原因可以是盆腔或腹腔的 血管瘤 破裂出血，更重要的原因是患者下肢后外侧的异常静脉将大量血液汇入髂内静脉，从而造成盆腔内 静脉曲张 ，并破裂出血，出血严重者甚至可以致死。
本病可并发 主动脉瓣关闭不全 ，且易并发心内膜炎。 1、主动脉瓣关闭不全 主动脉瓣关闭不全病人的左室舒张期在接受左心房血液同时又额外地接受从主动脉反流的血液，导致左心室舒张末期容量逐渐增大，左心室随着肌原纤维节代偿机制，产生离心性 左心室肥厚 ，左心室顺应性增加，以逐步适应左心室慢性容量负荷过重，保证左心室舒张末期容量增加而左心室舒张末期压力在正常范围，这种...
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