...曲张 和 腹水 等 门脉高压 症状，最后导致 肝功能衰竭 ， 肝性脑病 常是本病死亡的直接原因。如不能手术重建胆道，一般生存期为1年。 胆道闭锁 的主要症状是持续性黄疸、陶土色粪便、浓茶样尿和 肝脾肿大 。晚期可表现为 胆汁 性 肝硬化 、腹水、腹壁静脉曲张和严重的 凝血障碍 ，个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”，使肺循环与体循环短路开放，而出现 发绀 及...
X线检查是诊断本病的主要依据，其影像需与以下疾病鉴别： 1.贲门失弛症 狭窄部位于贲门，有间断性开放，钡剂可呈喷射状进入胃内。先天性食管狭窄为持续性狭窄，无开放喷射征象，但钡剂可持续通过。通常狭窄以上 食管扩张 不如贲门失弛症明显。 2.后天性 反流性食管炎 狭窄段食管不光滑，凹凸不平，黏膜破坏或有龛影，有时可见 食管裂孔疝 。在随访观察中，狭窄程度可加重、...
高位 肛门直肠畸形 伴先天性短结肠的发病率较高，因而，临床诊断高位肛门直肠畸形后，要进一步做X线检查，以便确定是否有先天性短结肠。X线的特征性改变是诊断先天性短结肠的主要依据，影像特征为：正立位腹部平片上有大液平面，宽度超过腹腔最大横径的50%;经尿道或阴道的瘘孔造影，远端结肠呈巨大囊袋状改变。还要尽可能对病儿做全面检查，以便发现其他致命性畸形。
诊断 患儿出生后无呼吸和哭声。可见“四凹征”，但无空气吸入。刚出生时，患儿颜色正常，但结扎 脐带 后，不久即 发绀 。 患儿出生后虽无呼吸，但有明显呼吸动作，此可与 休克 、 脑出血 等所致呼吸，但有明显呼吸动作，此可与休克、脑出血等所致之呼吸暂停相鉴别；出生时患儿颜色正常，于结扎 脐带 后不久始出现发绀，可与心脏性发绀相鉴别。无哭音和喉鸣可与其他喉或气管异...
患儿出生后虽无呼吸，但有明显呼吸动作，此可与 休克 、 脑出血 等所致这呼吸，但有明显呼吸动作，此可与休克、脑出血等所致之呼吸暂停相鉴别；出生时患儿颜色正常，于结扎 脐带 后不久始出现 发绀 ，可与心脏性发绀相鉴别。无哭音和喉鸣可与其他喉或气管异常相鉴别。
是 新生儿 的 先天性疾病 。由于胃 幽门 肌层 高度肥厚引起狭窄，食物通过不畅，多在 婴儿 出生2～3个星期后出现 呕吐 。 先有回奶，逐渐加重，直到喷射性呕吐，故影响婴儿的营养，并有失水。右上腹可摸到肥厚幽门的橄榄形肿块。治疗仅需手术切开幽门 肌肉 ，不必切除幽门或胃。手术简单，疗效极好，且不影响婴儿日后的 生长发育 。 一种能用抗 痉挛 药物解除 症状...
西医治疗 （一）一般紧急措施：新生儿降生后，若确诊为双侧先天性后鼻孔闭锁，应按急诊处理，保持呼吸通畅，防止 窒息 ，维持营养。可取一橡皮奶头，剪去其顶端，插入口中，用面条系于头部固定，以利经口呼吸，并可通过奶头滴入少量 乳汁 ，待患儿已习惯口呼吸时方可取出口中奶头。最好有专人护理，以防窒息，并应注意营养摄入。 （二）手术治疗：用手术方法去除闭锁间隔，有经鼻腔...
(一)发病原因 Chadha等认为，先天性短结肠的地区性发病率不同，可能与种族、饮食或环境因素有关。因这些病例均为散发，尚无家族遗传的证据。 Stephens(1983)认为，人胚4～6周(长4～16mm)时，泄殖腔被向下生长的尿直肠隔或泄殖腔隔分开，泄殖腔被分为前后两部分，前部是尿生殖窦，后部为直肠。与此同时，远端的泄殖腔膜也被分为两部分：前部为尿生殖膜，...
...管壁，将造成梗阻的蹼或膜形结构切除，但其疗效不佳。如术中发现造成梗阻的原因为环状软骨结构，可将此段食管切除，然后作食管端端吻合。 不同类型的狭窄可采用不同的治疗方法。肌层肥厚型和气管迷入型视病变长度采用不同术式。狭窄段长度不超过1cm时，行狭窄处食管纵切横缝法。狭窄段界于1～2cm长时，有人主张行狭窄段切除食管端端吻合术，但术后有再狭窄之可能。尹兴家 (19...
...术疗法，包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或 肥皂 水)，扩肛、甘油栓、缓泻药，并可用针炙或中药治疗，避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效，虽为短段巨结肠亦应手术治疗。 凡痉挛肠段长，便秘严重者必须进行根治手术，目前采用最多的手术为①拖出型直肠乙状结肠切除术(Swenson′s术);②结肠切除直肠后结肠拖出术(Duhamel′...
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