先天性白血病 指新生儿时期（４周以内）发病者。绝大多数是 急性粒细胞白血病 。其临床表现除一般急性 白血病 的共同特征外， 皮肤 损害最为突出，甚至可为首发症状。多为结节性 皮肤浸润 ，结节较硬，可移动，表面皮肤常呈蓝色或灰色。直径大约为0.2-0.3cm，多见于头部、面部、耳、鼻或驱干部，表面偶可形成 溃疡 。皮肤损害亦可表现为 丘疹 、多形性 红斑 、出...
先天性椎体畸形 系 胚胎 时椎体发育过程中分节不全或形成不全所引起。 病例 病因学 先天性椎体畸形多认为与 常染色体 显性 和隐性遗传有关。Winter报告有家族史者占1%。 病理 改变 根据椎体病变不同，一般可分为椎体分节不全及椎体形成不全。 1.椎体分节不全 根据Winter的观察，将其分为如下四种类型： （1）侧方未分节 椎体分节不全发生在一侧，最终导...
疾病 概述 先天性肌性斜颈 , 俗称“歪脖”中的一种。先天性肌性斜颈由 胸锁乳突肌 内的 纤维瘤病 所致，在出生时可扪及肿块，或在生后的前两周内扪及肿块。右侧较左侧常见，病变可以累及全部 肌肉 ，但更多的病变只累及胸锁乳突肌的近 锁骨 附着点。肿块在生后1~2个月内最大，以后其体积维持不变或略有缩小，通常在1年时间内变小或消失。如果肿块不消失，肌肉将发生永久...
膈先天性缺损 （Congenital Defect of the Diaphragm）多见于 胸腹膜 裂孔处， 胸骨 旁裂孔缺损则极为罕见。腹腔 内脏 器通过缺损处重点讨论胸腹膜裂孔缺损。Bochdalek在1848年首次报告，以婴幼儿多见，男性多于女性。 发病率 占活婴的1/4000，左侧占90％，右侧由于有 肝脏 保护或 胚胎 期膈的右侧比左侧闭合早而较...
...门 消化道 的任何部位， 食管重复畸形 此 畸形 指的是附着于 食管 侧壁的一个囊性或局限性管状膨大的空腔结构，约占消化道重复畸形20%。 先天性食管重复的病因 (一)发病原因 本病是 胚胎发育 异常产生的 畸形 。目前 食管重复畸形 发病机制仍不甚了解。食管重复畸形的发生机制在早年曾有过空化不全、 憩室 形成和部分 双胎 等学说，从胚胎发育过程对畸形的原因...
...引起 腹膜炎 或穿入胃、结肠等导致内瘘。 胰腺真性囊肿：起于胰腺内部，囊壁衬以上皮 细胞 ，一般体积较小，多无症状，不易被发现。包括滞留性、先天性、 寄生虫 性和 皮样囊肿 四种，其中滞留性囊肿稍多见，常合并于 慢性胰腺炎 ，因胰管阻塞、胰液滞留、远端 胰管扩张 所致。 胰腺真性囊肿分 囊腺瘤 （良性，但易恶变）及 囊腺癌 两种，属胰腺 外分泌 肿瘤 。常因...
...合征的患儿 临床表现 可在出生后发生，可在生后数周、数月甚至数年出现。存活儿童随年龄增长，可出现晚期 并发症 ，常见的有肝炎、 糖尿病 、 甲状腺 机能异常等。据报道，先天性风疹综合征患儿经过11～14年后，其 神经系统 功能还有进行性损害，并从脑组织活检中分离到风疹病毒，表现为持续感染。 诊断： 1. 流行病学 资料 孕妇于妊娠初期有风疹 接触史 或发病史...
...合征的患儿 临床表现 可在出生后发生，可在生后数周、数月甚至数年出现。存活儿童随年龄增长，可出现晚期 并发症 ，常见的有肝炎、 糖尿病 、 甲状腺 机能异常等。据报道，先天性风疹综合征患儿经过11～14年后，其 神经系统 功能还有进行性损害，并从脑组织活检中分离到风疹病毒，表现为持续感染。 诊断： 1. 流行病学 资料 孕妇于妊娠初期有风疹 接触史 或发病史...
...合征的患儿 临床表现 可在出生后发生，可在生后数周、数月甚至数年出现。存活儿童随年龄增长，可出现晚期 并发症 ，常见的有肝炎、 糖尿病 、 甲状腺 机能异常等。据报道，先天性风疹综合征患儿经过11～14年后，其 神经系统 功能还有进行性损害，并从脑组织活检中分离到风疹病毒，表现为持续感染。 诊断： 1. 流行病学 资料 孕妇于妊娠初期有风疹 接触史 或发病史...
...合征的患儿 临床表现 可在出生后发生，可在生后数周、数月甚至数年出现。存活儿童随年龄增长，可出现晚期 并发症 ，常见的有肝炎、 糖尿病 、 甲状腺 机能异常等。据报道，先天性风疹综合征患儿经过11～14年后，其 神经系统 功能还有进行性损害，并从脑组织活检中分离到风疹病毒，表现为持续感染。 诊断： 1. 流行病学 资料 孕妇于妊娠初期有风疹 接触史 或发病史...
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