应与无 色素痣 鉴别。
色素减退斑呈泼水样,偏侧性分布于躯干及四肢,患处发汗功能及毛细血管张力均减退。该病常继发水疱性损害,病变处可见凹陷性萎缩或隆起。 根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
(一)治疗 无特殊治疗,可参见白化病。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
诊断 了解病史后依据年龄和临床表现。结合实验室检查和辅助检查应想到自主性神经细胞肿瘤,确诊还需病理检查。 鉴别 主要应与 肾胚胎瘤 相鉴别,肾胚胎瘤的恶性程度是可很高的,发展快。而 神经母细胞瘤 恶性程度更高,很早就发生转移。
西医治疗 1.手术治疗 (1)纵隔神经节细胞瘤:为良性肿瘤,包膜完整,均应行外科手术切除,手术切除往往能达到彻底的目的。 (2)纵隔神经节母细胞瘤:为低度恶性肿瘤,肿瘤包膜多完整,手术切除机会仍较大,首选行手术切除,对包膜不完整的肿瘤应尽可能多的切除肿瘤及包膜,以防术后复发。 (3)纵隔 神经母细胞瘤 :因为恶性程度较高,包膜多不完整,也应力争彻底切除原发 ...
...泌过多,手术后症状消失,瘤体内见到嗜铬性细胞,并证实存在胺的前身。实际上,除神经母细胞瘤外,神经节细胞瘤和神经节母细胞瘤也有相同的情况,尤以神经母细胞瘤为突出。病 人尿 中排出的胺是 儿茶 酚胺的降解中间产物,即多巴胺,5-羟吲哚乙酸和香草扁桃酸(VMA),神经细胞分化愈成熟,胞质内儿茶酚胺颗粒的数量亦有增多。 (二)发病机制 植物神经系统肿瘤病理: 1.神...
家族性自主神经失调综合征(Familial dysautonomia syndrome)即Riley-Day综合征,又称家族性自主神经功能不全症、中枢性自主神经不全综合征等。认为是以神经功能障碍,特别是自主神经失调为特征的一种先天性疾病。
(一)发病原因 病因不清。可能系常染色体显性遗传性疾病。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。
遗传性运动失调性多发性神经炎又称Refsum病,为常染色体隐性遗传性疾病。其主要临床表现为 视网膜色素变性 ,视力下降, 视野缩小 , 晶状体混浊 等眼部表现和 周围神经损害 以及小脑变性症状等。亦可有多个内脏受损的表现。
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