家族性结肠瘤伴多发肿瘤综合征是由Turcot1959年提出,故也称Turcot综合征。本病的特征为患有 家族性结肠息肉 病并伴有身体其它部位的肿瘤。通常合并中枢神经系肿瘤,如神经管胚台组织瘤、神经 胶质母细胞瘤 ,也称胶质瘤 息肉 病综合征。临床上很少见,属常染色体隐性遗传性疾病。
所谓霍纳氏综合症,指的是植物神经主要是颈部交感神经节的损伤等引起的特征性的一群眼部症状。颈部交感神经径路的任何一段受损都可发生本病。而由第1胸髓以上的中枢神经系统病变引起者极为少见。
空鞍综合征(empty sella syndrome)是指蛛网膜下腔疝入垂体窝内,使垂体受压变形及蝶鞍扩大引起的1组综合征。空鞍综合征一词最早于1949年由Sheehan和Summers曾用于描述 产后垂体坏死 。以往文献中也有人称之为鞍膈缺损、鞍内蛛网膜 囊肿 或憩室。至1950年Busch调查了788例已知垂体疾病的尸检资料,发现其中40例鞍膈缺如,鞍内...
本征系指由于盆腔肿瘤伴发 腹水 和 胸腔积液 ,并且肿瘤切除后腹水及胸腔积液仍不一定消失的一种综合征。
马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、 蜘蛛 指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织 营养不良 、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。
Mirizzi综合征(Mirizzi syndrome)作为胆囊颈或胆囊管结石及其炎症所引起的 胆管梗阻 性疾病,在临床上并不常见。
Gardner综合征,又称为魏纳-加德娜综合征、家族性多发性结肠 息肉 -骨瘤-软组织瘤综合征、家族性结肠息肉症。系染色体显性遗传疾病,为单一基因的多方面表现。1905年由Gardner报道结肠息肉病并家族性骨瘤、软组织瘤和 结肠癌 者机会较多,其后于1958年Smith提出结肠息肉、 软组织肿瘤 和骨瘤 三联征 为Gardner综合征。本征发病机理未明,结...
预后 赖特综合征的自然病程各种各样,可能与感染的特殊微生物和宿主因素包括HLA-B27阳性有关。大部分患者的关节炎持续数周或半年。少数患者仅有1次自限性关节炎发作,但15%~50%患者反复发作。最近有证据说明滑膜改变不显着的衣原体感染可能是引起关节炎反复发作的原因。据报道出现 足跟痛 提示预后不良。大约有20%的患者出现外周或中轴关节炎而被迫改变职业。 1....
西医治疗 1.病因治疗 继发性Fanconi综合征应治疗基础疾病。Wilson病或重金属中毒可通过促进毒物排泄,遗传代谢病通过饮食管理减少代谢毒性物质沉积,减轻对肾小管的损害。 胱氨酸储积症 继发性Fanconi综合征,应给予低胱氨酸饮食及对症治疗。骨病变可用维生素D2 5万~50万U或维生素D3 2000~1000U或羟胆骨化醇200~5000U。有 脱水...
...变迁延不愈,可发生肾性骨病, 骨质疏松 ,牙脱落,继发性 甲状旁腺功能亢进 等表现。并可有 尿磷 增多及 糖尿 现象。Meget报道一组巴特综合征病患者,由于肾功能异常变化而发生尿酸盐代谢异常,尿酸清除率下降,尿中尿酸盐排出减少,血液尿酸水平升高,50%患者发生 高尿酸血症 ,20%患者发生急性 痛风性关节炎 。正常人 痛风 病发生率仅为0.2%~0.3%,...
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