特发性或 原发性血小板增多症 (primary thrombocytosis,简称ET)又名出血性血小板增多症,是一种以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患,临床以出血、 血栓形成 及持续性血小板增多,伴有其他造血细胞系的轻度增生为特点。临床上凡原因不明的血小板数持续增多,>1000×109/L,排除其他骨髓增生性疾病后,就可考虑本病。
...为血小板减少,巨核细胞减少。 3、选择性抑制巨核细胞的因素:氯噻嗪类药及其协同剂可以引起血小板减少,除通过产生血小板抗体的机理外,还通过抑制血小板的生成。而且后者更为重要。一般认为是药理学的作用。患者表现为骨髓受抑,巨核细胞减少,轻型无症状的患者可以高达服此药的25入。个别孕妇服用此药后,可引起新生儿先天性血小板减少,母体可无症状。 4、先天性巨核细胞生成不...
止血 中较松软的 血小板 止血 栓子 的形成,要经过血小板粘附与聚集两个过程。 血管 损伤后,流经此血管的血小板被血管内 皮下组织 表面激活,立即 粘附 于损伤处暴露的 胶原纤维 上。参与血小板粘附过程的主要因素包括:血小板膜 糖蛋白 I(GPI)、vonWillebrand因子(vW因子)和 内皮 下组织中的 胶原 。当血小板缺乏GPI或胶原纤维变性时,血...
...服药、 结缔组织 疾病、 肝脏 疾病以及 疫苗接种 等病史,病程中有无发作和缓解交替出现情况。 诊断检查 1、检验 除作 血常规 外尚需查 血小板计数 (急性型一般低于20×109/L,慢性型多在(30~80) ×109/L之间)并注意观察血小板形态,促凝血时间, 血块 收缩时间, 凝血酶原时间 ,血小板表面相关 免疫球蛋白 (PAIg)测定,抗人 球蛋白 ...
特发性血小板减少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)亦称自身免疫性血小板减少性紫癜。临床上分为急性和慢性两种亚型,其基本特点为皮肤、黏膜的自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良及血管脆性增加,骨髓涂片可见巨核细胞数正常或增多,并有分化障碍。 ITP是因为体内产生抗血小板抗体导致网状内皮系统吞噬...
...,如 纤维蛋白原 、 凝血酶原 、因子V、因子Ⅷ的减少, 毛细血管脆性增加 。 3.血小板持续增高:血小板功能缺陷, 粘附 及聚集功能减退,血小板第三因子降低, 5-羟色胺 减少以及释放功能异常。骨髓的血小板产生率可增高6倍,加上髓外组织 增生 ,储存池所释放的血小板进入 血液循环 ,血小板寿命正常,导致外周血小板持续性极度增高,血小板功能常有异常。 4. ...
血小板型假性血管性血友病,其特点为出血症状轻重不一,血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点,但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ,因此,本病又称假性vWD或血小板型vWD。
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是小儿最常见的 出血性疾病 ,其特点是自发性出血,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良。本病是一种与免疫反应相关的出血性疾病。根据患者的病程在6个月以内或是6个月以上可将本病划分为急性型和慢性型,两型在发病年龄、病因和发病机制及预后方面都有所不同。
肝素-血小板减少-血栓形成综合征(heparin-thrombocytopenia- thrombo- genesis syndrome),近年来肝素在临床的应用逐渐普及,其适应证也在增加,然而在应用肝素后大约有2%~30%可引起血小板减少或血小板减少伴血栓形成,临床出现出血和血栓栓塞等一组症候群,被称为肝素-血小板减少-血栓形成综合征。
原发性血小板增多症(primary thrombocytosis)是以血小板增多、形态和功能异常为特征的巨核细胞异常增殖的克隆性疾病。主要的临床特点为原因不明的血小板显着、持续增多,并有出血和 血栓形成 的倾向。半数以上有 脾肿大 。
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