又称，一侧颅底综合征；Garcin-Guillain 氏综合征。 【病因和机理】 颅底肿瘤（蝶骨、颞骨、眶内、中颅窝 脑膜瘤 、岩骨附近 肉瘤 ）或来自颅骨下部的颅外肿瘤（上颌窦、鼻腔、鼻咽部肿瘤）向颅底蔓延，导致一侧颅神经完全或不完全性损害。 【临床表现】 一侧性颅神经全部受损；缺乏脑实质性损害症状，即无运动系统、感觉系统以其它脑损害的症状和体征；缺乏颅压...
又称Lennox-Gastaut氏综合征、瞬目—点头— 跌倒发作 、 肌阵挛 性起立不能小发作等。 【病因和机理】 病因未明。特发性者占10～30%。基础疾病中 精神发育迟滞 占绝大多数，其次为 脑性瘫痪 、颅脑外伤后遗症、脑炎后遗症等，本病可能为脑发育障碍加上某种器质性损害的疾病。 【临床表现】 特征为特殊的临床发作和脑电图弥漫性、规则性的棘慢波综合征。 ...
...患者有各种程度的 精神发育迟滞 ，而脑部缺乏特异性病理改变。 视乳头水肿 较少见， 视神经萎缩 较多见。 【鉴别诊断】 （一）Crouzon氏综合征 又称遗传性头颜面骨发育不全，为一种特殊类型的颅骨缝早闭。多有家族遗传史。头 面部畸形 的特点为多数颅骨缝过早闭合，上颌骨发育差和 脑积水 ，颅骨的前后径短，两眼分离并向外斜视，鼻底退缩、鼻弓增宽，眼眶下缘缩小，...
...注视中枢病变很少引起侧视麻痹。 【鉴别诊断】 （一） 脑梗塞 （cerebral infarction） 大脑后动脉的栓塞时产生Balint氏综合征。因其他供应丘脑及上脑干的血液，因此该区梗塞时出现对侧 同向偏盲 ，主侧半球梗塞时除皮层 感觉障碍 ，还可出现失语、 失读 、失写、失认等语言和顶叶征群。其特点为发病年龄偏高，起病突然，多于安静时发病，一般无 偏...
...面部，腰部损害累及下肢和盆带。检查发现病变区域痛觉障碍、 营养障碍 和 溃疡 ， 肌肉萎缩 和自发性收缩， 共济失调 ，可能有Charcot氏关节、神经原性膀胱，常见Horner氏综合征。 【鉴别诊断】 （一）脊髓空洞症（syringomyelia） 是一种缓慢进展的脊髓及（或）延髓的退行性病变。发病年龄通常20～30岁，临床特征是受损节段的分离性感觉障碍、...
...张、精神刺激或作随意运动时加重，安静时减轻，入睡时停止，肌张力痉挛时增高，肌松弛时正常。全身感觉正常，半数有智力障碍。 （三） 癫痫 （epilepsy） 在Leigh氏综合征的早期可能与肌 阵挛 性癫痫发作混淆。但后者的突然、短暂、快速的肌肉收缩可能遍及全身，也可能局限于某一部位，可能单个发生，但常见快速重复。缓解期正常，无神经受累症状。脑电图多见棘慢波。
又称，低位神经根综合征；臂丛下部综合征；内侧索或臂丛神经炎。 【病因和机理】 累及臂丛（C8～T1）内侧索和交感神经纤维的病变。感染和肿瘤占50%， 创伤 占50%。 【临床表现】 手和臂内侧 感觉过敏 或感觉缺失，手 无力 ，继而 瘫痪 。骨间肌、小鱼际肌、尺侧腕屈肌和指屈肌萎缩。常伴Horner氏综合征。 【鉴别诊断】 （一）臂丛神经炎（brachial...
...感觉障碍 和同侧脊髓后根症状（末稍性 麻痹 、与病变脊髓分节相应的皮肤区域 知觉消失 ）。 【鉴别诊断】 （一）Brown –Sequard氏综合征 恰好损害了脊髓一半者极为罕见，多为不典型的Brown–Sequard氏综合征，即病损不是恰好脊髓的一半，一般总是越边至另半侧的一部分，临床症假有所不同。例如脊髓半损害偏于后半侧，又越边至另半侧后索时，则在 病灶...
...炎 ，表现为视力模糊、眼球 胀痛 、严重者几小时、几天失明。视野改变以中央暗点、 生理盲点扩大 或（及）向心性缩小多见等。 （二）Leigh氏综合征 是一种罕见的常染色体隐性遗传性脑脊髓病。多见于婴儿或儿童，在6～12月内死亡，偶见于少年或成年。病孩 消瘦 ，运动不能、 肌张力降低 或痉挛， 腱反射消失 ， 视神经萎缩 ，有时抽搐，成年患者的临床轻重变异甚大...
...的伴发症状有: 颜面潮红 、出汗、患侧 流泪 、 结膜充血 、 鼻塞 。除颞浅动脉怒张外，尚有患侧瞳孔缩小， 眼睑下垂 等不全性Horner氏综合征。 每天可发作1～2次，每次发作持续时间约数十分钟至2～3小时，发作快消失的也快，缓解时间很长。患者很少有后遗的 疲乏 或 嗜睡 情况，头痛每天有规律地在大致相同的时间发生，常于午后或凌晨发作。饮酒或硝酸甘油可以...
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