脊髓性肌萎缩 是脊髓和脑干的神经细胞变性引起进行性肌 无力 和萎缩的遗传性疾病。 【症状】 症状首先出现在婴儿期和儿童期。急性脊髓性肌萎缩(韦德尼希-霍夫曼病)所致的肌无力出现在2~4个月的婴儿中,这种病是常染色体隐性遗传病,也就是说需要从父母双方分别获得一个隐性基因。 患有中度脊髓性肌萎缩的小孩在一年或两年内保持正常,然后出现肌无力,下肢比上肢更重。此病通...
日前,重庆医科大学和日本岛根大学共同研究发现,羟基积雪草苷对人铜锌超氧化物歧化酶(SOD1)-G93A突变导致的肌萎缩侧索硬化症(ALS)转基因小鼠的运动神经元变性有拮抗作用,能延长小鼠的生存时间,为将积雪草应用于该病的治疗提供了依据。 ALS是一种以脊髓和脑中的运动神经元变性为特征的神经系统疾病。近年发现氧化损伤、炎症反应和细胞凋亡在神经元变性中起着重要作...
...CT脊髓造影检查,发现14例下颈部至上胸部脊髓有局限性萎缩,并且患者头前屈时,该部硬膜囊显著牵拉致使颈髓过度伸展、受压,从而发生血循环障碍,此种反复小的损伤可能系本病的成因。 (二)发病机制 向井等报告14例,发现有脊髓血循环障碍,下颈部至上胸部脊髓有局限性萎缩。国内李作汉等(1994)报道22例,根据肌电图检测,认为脊髓前角细胞尤其是颈下段者受损最有可能。
(一)发病原因 CMT多为常染色体显性遗传,少部分是常染色体隐性遗传,X染色体连锁显性遗传和X染色体连锁隐性遗传。 (二)发病机制 1.遗传方式 (1)CMTⅠ型:可呈常染色体显性,隐性和X性连锁显性或隐性遗传两种方式。近年研究表明,CMTⅠ型又分为ⅠA型、ⅠB型及ⅠC型。CMTⅠA型最常见(56%~60%),由常染色体17P11.2-12上PMP-22基因...
腓骨肌萎缩症 (peronial myoatrophy)又称Charcot-Marie-Tooth病(CMT),是一组最常见的家族性周围神经病,约占全部遗传性神经病的90%。本组疾病的共同特点为儿童或青少年发病,慢性进行性腓骨肌萎缩,症状和体征比较对称,多数患者有家族史。由于以腓骨肌萎缩为主要临床特征,故又称腓骨肌萎缩症(peroneal myoatroph...
本病主要是会出现下肢痉挛性 瘫痪 、剪刀步态、肌张力增高、腱放射亢进和Babinski征等,少数病例从下肢起病,监延及双上肢。晚期还有可能出现延髓 麻痹 ,即使脑干功能严重障碍,眼外肌不受影响。随着病程持续进展,患者还会出现呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染而最终死亡;本病生存期短者数月,长者10余年,平均3-5年。
... 恶风 寒, 伤寒 汗不出,胸 背痛 不止,肘挛肢满,喉干, 呕血 , 心痹 ,悲恐, 乳痈 。 胃气 下溜, 五脏 气乱,皆在于肺者,取 鱼际 ,足少阴俞。 【定位】 第1 掌骨 中点桡侧, 赤白肉际 处。 【解剖】 有 拇短展肌 和 拇指对掌 肌; 血管 当 拇指 静脉回流 支;布有前臂外侧皮 神经 和 桡神经 浅支 混合支。 【主治】 ① 咽干 ,咽喉...
... 恶风 寒, 伤寒 汗不出,胸 背痛 不止,肘挛肢满,喉干, 呕血 , 心痹 ,悲恐, 乳痈 。 胃气 下溜, 五脏 气乱,皆在于肺者,取 鱼际 ,足少阴俞。 【定位】 第1 掌骨 中点桡侧, 赤白肉际 处。 【解剖】 有 拇短展肌 和 拇指对掌 肌; 血管 当 拇指 静脉回流 支;布有前臂外侧皮 神经 和 桡神经 浅支 混合支。 【主治】 ① 咽干 ,咽喉...
...第一掌骨中点桡侧, 赤白肉际 处。布有 桡神经 浅支 和从拇指流向 头静脉 的 小静脉 支。主治 咳嗽 , 咯血 ,咽喉 肿痛 , 发热 ,及 扁桃体炎 , 小儿营养不良 等。直刺0.5-1寸。艾炷灸1-3壮;或 艾条灸 3-5分钟。 手掌 内、外侧缘由一组肌群构成稍隆起的部位, 大拇指 一侧称“ 大鱼际 ”,另一侧称“ 小鱼际 ” 多用于在弹奏弦乐器时切音
多见于2~11岁的男孩,婴儿期或发病前都进行过完整的 脊髓灰质炎 灭毒活疫苗免疫。 哮喘 发作时曾用过激素、茶碱类药物等。于哮喘发作后4~11天迅速发生单肢体弛缓性 瘫痪 ,可出现四肢 乏力 ,受累肢体肌张力减退, 腱反射消失 ,但无感觉异常。半数病例可出现 脑膜刺激征 ,并有轻度肌肉疼痛和压痛。
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