诊断明确后，应尽早作截肢术或关节离断术，手术前后配合化疗和放疗可能提高疗效，单纯应用化疗或放疗效果不大。 以手术为主的综合治疗。手术须行大块根治性切除，特别要强调器官切除的概念，以避免因管道或腔隙传播而导致局部复发。
取决于部位、大小和侵袭性，按照Farn和Huvos的分级，Ⅰ-Ⅱ级可以大块切除，当然需要留有正常的周围软组织和下方骨骼间隙、Ⅲ-Ⅳ级则首选截肢加上大剂量多种化学药物治疗，选用的药物以针对肿瘤繁殖周期为主。
可经血行转移至肺、肝及其他器官，少数转移至局部淋巴结
X线检查：单发，在干骺端可见从皮质突向软组织的骨性突起，其皮质和松质骨以窄小或宽广的蒂与正常骨相连，彼此髓腔相通，突起表面为软骨帽，不显影，厚薄不一，有时可呈不规则 钙化影 。 镜检：瘤细胞呈大小不等的长梭形，核两端钝圆，大小不等，胞浆粉红，含有不等量纵行肌原纤维。
压迫神经、血管后期可出现功能障碍，可有 消瘦 ， 乏力 ，等全身症状。
压迫神经、血管。后期出现功能障碍， 乏力 ， 消瘦 ，等全身症状。
X线检查 许多新骨形成的巢，缓慢生长，趋于集合成肿瘤块物，边缘常分叶状、圆形，瘤体内有小的骨小梁，早期与母骨分界清楚，可见狭条透亮区。继续生物则界限消失。深部致密、均匀。侵袭差者，皮质和松质骨不受累;侵袭明显者，皮质破坏，侵蚀髓腔，产生溶骨区，间以新骨形成灶，CT在确定髓腔有无遭受侵犯有价值。转移较晚，但也有少许富有侵袭性的发生早期转移。
良性与恶性平滑肌肿瘤鉴别问题，少数情况下尚有困难。从临床上看， 皮肤平滑肌瘤 直径在2.5cm以下多为良性，2.5cm以上者可能为良性，深部且侵犯肌肉及筋膜者多为恶性。
现代医学对本病的病因尚未完全弄清，有人指出放射性同位素镭和 创伤 刺激为诱发因素。发生于长骨的病变，多位于干骺部，少数于骨干中部，肿瘤迅速沿髓腔发展，一方面向骨骺端蔓延。另一方面，肿瘤偶尔也向骨干蔓延。此外，肿瘤亦迅速向外发展，侵入骨皮质内的哈氏系统引起血管 营养障碍 ，骨皮质随即破坏，肿瘤很快达到骨膜下，并向外侵入邻近肌肉组织。 另外与遗传、接触放射性物质
本病病因目前尚未完全明白。可由骨骺软骨游离至骨表面生长而成;亦可起源于鼓膜细胞层或起源于肌腱附着的前软骨纤维组织。遗传学方面，8、11、19号染色体机构异常与 骨软骨瘤 的发生有一定的关系。
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