...成抗体。迟发型皮肤试验反应减弱或无反应,t淋巴细胞减少,淋巴细胞转化率低下,有的病儿外周血淋巴细胞减少。多形核白细胞功能和补体水平正常。病儿免疫功能检查的结果与年龄有关,在小婴儿时期ig水平可完全正常,淋巴结与胸腺形态也正常,但随着年龄的增长,细胞免疫与体液 免疫缺陷 越来越严重。 如 消化道出血 严重时可发生。嗜酸细胞可增高。血小板计数表现程度不等的减低,...
由于遗传或其他原因造成的免疫系统先天发育不全或获得性损伤称为 免疫缺陷 (immunodeficiency);由此所致的各种临床征称为免疫缺陷病(immunodeficiencydiseases)。免疫缺陷病的主要临床特征是病人有反复延性或机会性感染,易发生恶性肿瘤,常伴发过敏性疾病和自身免疫病。
...包括一组丙种球蛋白失衡的病症。其特点是患者血中某些ig含量极低或缺乏,而另一种ig可能增高;或ig含量正常而功能不正常等多种病症。患者的ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变。其共同 免疫缺陷 是b细胞不能合成某些ig,或只能合成功能不正常的ig。患者外周血中b细胞数量减少或正常,但b细胞的成熟、分化有内脏在缺陷或t细胞免疫调节失常。 【治疗措施】 与先天性丙种...
多数学者倾向于将 免疫缺陷 病分为先天性或 原发性免疫缺陷病 和后天的或获得性免疫缺陷两大类型。
原发性和继发性 免疫缺陷 病相鉴别,继发性免疫缺陷病是继发于重症感染,某些理化因素, 营养障碍 等,临床表现主要为 反复感染 ,多为暂时性,致病因素消除后多可恢复正常。
...除术后,血小板增加,出血减轻,但增加了严重感染的危险性,常使病儿死于 败血症 ,因此应取慎重态度。全身用肾上腺皮质激素治疗无效,且加重已有的免疫功能低下,可局部治疗慢性。有感染时给有效抗生素。但勿肌注丙种球蛋白,以免局部出血。定期输入血浆对控制感染是有效的。不少报告应用转移因子成功。胸腺素及胸腺移植的应用还在实验阶段。成功的骨髓移植可使免疫功能正常,纠正 血...
选择性免疫球蛋白G 亚类 缺陷病更确切的定义应为:有一种或多种 IgG 亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个 标准差 以下的病人。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用测定方法不够敏感,正常 婴儿 IgG4水平可能测不出。 小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的病因 ...
病因:本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。
很多原因都可导致继发性 免疫缺陷 ,但本节只讨论由 人类 免疫缺陷病毒(HIV)引起的获得性免疫缺陷综合症(AIDS)。
许多 疾病 可伴发 继发性免疫缺陷 病,包括 感染 ( 风疹 、 麻疹 、 麻风 、 结核病 、 巨细胞病毒感染 、球孢子菌感染等)、 恶性肿瘤 ( 何杰金病 、急性及慢性白血 病、 骨髓瘤 等)、 自身免疫性疾病 (SLE、 类风湿性关节炎 等)、 蛋白 丧失( 肾病综合征 、蛋白丧失 肠病 )、 免疫球蛋白 合成不足、 淋巴细胞 丢失(因药物、系统 感染...
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