进行性肌营养不良症为一组原发于肌肉组织的遗传性肌病。临床主要表现为缓慢起病的进行性加重的对称性肌萎缩和肌无力。关于本病的发病机制尚未阐明，近年来认为可能与肌细胞膜或红细胞膜的先天性代谢障碍有关，特别是肌细胞内钙离子的蓄积可能是引起肌肉变性的重要原因。 根据起病年龄，病肌分布，病程进展情况和遗传特点，大致可分为以下几种类型。1、Duchenne型肌营养不良：为...
...并可自动缓解，心脏病、 甲状腺功能低下 及 维生素缺乏 症状引起的痴呆可随躯体症状的缓解可减轻，老年性及其他变性引起的萎缩，其痴呆症状多持续进行，不断恶化。 3.躯体检验;痴呆本身并无固定体征，但原发病常可出现一定的体征。 麻痹性痴呆 患者可有瞳孔不整齐、两则不等大，阿一罗瞳孔。老年性精神病患者多有角膜老年环、 白发 及皮肤皱纹。 铅中毒 患者齿龈可见铅线等...
慢性进行性舞蹈病为常染色体显性遗传的缓慢进行性的大脑皮质和纹状体的变性病，临床上以 舞蹈样动作、 精神障碍 和 进行性痴呆 为临床特征。
进行性肌营养不良是一组原发性肌肉变性病，表现为进行加重的对称性肌 无力 、 肌肉萎缩 ，为遗传性疾病。进行性肌 营养不良 研究较多的Duchenne(DMD)和Becker(BMD)两种X连锁隐性遗传性 肌营养不良症 。
可见于恶性 肉芽肿 ，恶性肉芽肿又称坏死性肉芽肿，是一少见的进行性坏死性 溃疡 ，破坏性甚于恶性肿瘤。
进行性肢端黑变病(progressive acromelanosis)又称进行性肢端色素沉着病。为一种进行性肢端色素失调，表现为指(趾)背侧出现弥漫进行性黑色素沉着。有家族史。
1. 上睑下垂 为初发症状，多为两侧对称，少数也可不对称或无上睑下垂或仅单侧上睑下垂。 2.受累肌肉 约1/4病例面肌受累，10%病例累及四肢肌肉和咽部肌肉。 3.试验性治疗 用抗胆碱酯酶药物后，上睑下垂及眼球运动受限均无改善。 本病因其发病缓慢，病程长，应详细询问病史，了解其发病情况和病程非常重要，再根据特殊的临床表现，EMG检查和用抗胆碱酯酶药物后的反应
进行性面偏侧萎缩症(progressive hemifacial atrophy)也称之为Parry-Romberg综合征。为一种进行性单侧面部组织的 营养障碍 性疾病，少数病变范围累及肢体或躯体，称为进行性半侧萎缩症。其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢性进行性萎缩，肌纤维并不受累，严重者侵犯软骨及骨骼。 多数学者认为，本病与交感神经功能障碍...
河北医科大学附属以岭医院吴以岭教授等人开展的“中药肌萎灵注射液治疗运动神经元病延髓麻痹”的研究课题，于日前通过了由河北省科技厅组织的专家技术鉴定。 延髓麻痹亦称球麻痹，包括真性延髓麻痹和假性延髓麻痹，是运动神经元病临床常见的神经系统综合征之一。常因并发吸入性肺炎、窒息等而危及生命。现代医学多采取对症治疗，如腮腺破坏性治疗减少流涎，鼻饲或食管胃造口术解决吞咽困...
1.本病通常30~40岁发病, 逐渐加重多有，家族史, 偶有散发病例。早期可见 易激惹 、 抑郁 和反社会行为等 精神障碍 , 晚期 进行性痴呆 ;运动障碍最初表现明显的 烦躁不安 、逐渐发展为 异常粗大的舞蹈样动作 。 2.少数病例运动症状不典型 (Westphal变异型)，表现进行性肌强直和运动减少为主, 无舞蹈样动作，多为儿童期发病， 癫痫 & 小脑性...
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