先天性跖骨内收畸形(congenital metatarsus adductus)表现为前足在附中关节处的内翻与内收。畸形完全在踝关节前方,而足跟与小腿仍保持正常关系。
先天性肩关节脱位极其少见,文献上仅有少数个案报告。只有出生时发现 肩关节脱位 ,才属于先天性的,即在子宫内就已形成病 关节脱位 。临床上所见到的常常为 麻痹 性的,多由于肩部肌肉麻痹所致,如分娩性 臂丛神经损伤 。新生儿期肩关节外伤性脱位几乎不发生。
先天性肘关节融合很罕见,可单独出现,也可与其它畸形同时存在,如尺骨缺如、腕骨、掌骨或指骨融合或缺如。当独立存在时,常累及双侧肘关节,发病与性别无关。
...能,肺循环和体循环各司其职,不久导管因废用即自选闭合。如持续不闭合,则构成病态,称为 动脉导管未闭 (症)。 应施行手术,中断其血流。动脉导管未闭并存于肺血流减少的 紫绀 型心脏病时,导管是其赖以存活的重要条件,当作别论。动脉导管未闭是一种较常见的先天性心 血管畸形 ,占 先天性心脏病 总数的12~15%。如性约两倍于男性。约10%的病例并存其他心血管畸形。
先天性支气管囊肿(congenital bronchial cysts)系先天性肺胚芽发育异常,部分支气管树停止发育,并与邻近正常气道组织分离。若发生于胚胎发育早期阶段,肺组织尚未充分形成,近端气管芽生异常,则该 囊肿 多位于肺外纵隔部位,成为纵隔支气管囊肿;若发生于胚胎发育后期阶段,肺组织已充分发育,远端气管-支气管树芽生异常,则该囊肿多位于肺内,成为肺内...
先天性前尿道瓣膜可伴发或不伴发憩室。瓣膜位于阴茎阴囊交界处尿道的腹侧,不阻碍导尿管的插入,但阻碍尿液排出,导致近端尿道扩张,梗阻严重时与 后尿道瓣膜 所造成的损害相同。有颈的小口憩室一般不造成梗阻,但可并发结石而有症状。广口憩室被尿液充满时,其远侧唇会起到梗阻尿流的瓣膜作用。该先天性憩室可能是局部海绵体缺乏所造成。
先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal cortical hyperplasia,CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。 临床上以 21-羟化酶缺陷症 为最常见,占90%以上,其发病率约为1/4500新生儿,其中约75%为 失盐 型,其次为11β-...
先天性巨尿道症(congenital megalourethra)是指先天性无梗阻的尿道扩张。一般发生于阴茎体部尿道。本病少见,合并有尿道海绵体发育异常,有时也有阴茎海绵体发育异常。巨尿道可为独立的畸形,也常并发不同程度的 尿道下裂 及上尿路异常,尤其在梅干腹综合征中常见。常呈舟状(scaphoid)及梭状(fusiform)两型,往往伴有上尿路先天畸形。 ...
正常婴幼儿声门下腔的直径为5.5~6mm,由于发育异常、声门下腔狭小引致阻塞者,称先天性声门下狭窄。为声门下腔壁之一侧或两侧阻塞,多为弹性圆锥病变,但亦有环状软骨畸形所致。
诊断 结肠闭锁 与其他原因引起的低位 肠梗阻 不易区别,腹部平片可见多数扩张的肠管及液平面,闭锁部近端极度扩张的结肠显示为一巨大的液平面或含气肠襻。钡剂灌肠检查显示胎儿型结肠时有诊断价值,可确定闭锁部位,显示狭窄部位和类型,判断狭窄段近端扩张肠管的功能与范围。 鉴别 结 肠闭锁 与狭窄应与 先天性巨结肠 、回肠闭锁、先天性左小结肠综合征相鉴别。
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