...灰色。无任何症状,或仅有发绀。重者可有 头晕 、 头痛 ,甚至 气急 、 昏厥 。约有半数病人有 便秘 , 腹泻 、 腹痛 ,这些症状与硫化血红蛋白可能并无直接关系。有些病人有服药或者接触有毒物质的病史。还有的病人可有轻度 溶血性贫血 。 主要依靠实验室的检查做出诊断。明显发绀的临床表现和血液在空气中呈蓝褐色,振荡后不变色。用分光光度计检查,在620nm处可...
(一)发病原因 血红蛋白E的分子结构为α2β226谷→赖,HbE病是HbE的纯合子状态,HbE对氧化剂稍不稳定而导致轻度 溶血性贫血 。 (二)发病机制 目前暂无相关资料
正铁血红蛋白(Hi)由多种氧化物均可将血红蛋白氧化成高铁(Fe3+)血红蛋白,而失去带氧能力。高铁血红蛋白呈红褐色,有634、578、540和500nm四条吸光带。根据吸光度,可求得血红蛋白浓度。因此在临床上,可用诊断某些变性血红蛋白血症。
正铁血红蛋白(Hi)由多种氧化物均可将血红蛋白氧化成高铁(Fe3+)血红蛋白,而失去带氧能力。高铁血红蛋白呈红褐色,有634、578、540和500nm四条吸光带。根据吸光度,可求得血红蛋白浓度。因此在临床上,可用诊断某些变性血红蛋白血症。
...us试验)试验阳性。 4. 骨髓 象:具个体与时间段的特异性。多数病人的 骨髓增生 活跃,以中 幼红细胞 和 晚幼红细胞 增生 为主,多见于血红蛋白尿发作者;少数病人的 骨髓增生减低 或重度减低,多见于血红蛋白尿不发作者。骨髓 铁染色 常阴性,但经多次 输血 或骨髓增生低下者,其骨髓铁正常或增多。骨髓培养常可发现CFU-E和CFU-GM等的 集落 数少于正常...
避免应用接触能够引起中毒高铁血红蛋白血症的药物及有害物质。
(一)治疗 本症 血红蛋白尿 在停止活动后可很快自行消失,且一般无 贫血 ,故无需特殊处理。 (二)预后 停止活动后即可消失,无后遗症。
高铁血红蛋白血症分为中毒性及遗传性两种,中毒性高铁血红蛋白血症由药物及氧化剂所致,高铁血红蛋白者为巧克力样的棕褐色,中毒性高铁血红蛋白血症有时症状严重,须紧急注射美蓝。
血浆游离血红蛋白,指测定血浆中血红蛋白的量。正常情况下,红细胞寿命为120天,衰老的红细胞在脾脏破坏,分解为血红蛋白,再逐步降解为铁、珠蛋白、胆红素。通常血红蛋白存在于红细胞中,当红细胞破坏,如发生溶血时,血红蛋白释放入血,血浆内游离血红蛋白增多。测定血浆游离血红蛋白,可反映 溶血性贫血 病 人血 中红细胞破坏的情况。
血浆游离血红蛋白,指测定血浆中血红蛋白的量。正常情况下,红细胞寿命为120天,衰老的红细胞在脾脏破坏,分解为血红蛋白,再逐步降解为铁、珠蛋白、胆红素。通常血红蛋白存在于红细胞中,当红细胞破坏,如发生溶血时,血红蛋白释放入血,血浆内游离血红蛋白增多。测定血浆游离血红蛋白,可反映 溶血性贫血 病 人血 中红细胞破坏的情况。
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