（一）发病原因 BSS为 染色体异常 性疾病，患者血小板膜糖蛋白GPIb/Ⅸ缺乏。GPIb/Ⅸ复合物是血小板黏附必需物质，GPIb是血小板表面vWF受体，是血小板黏附的主要受体，血小板通过GPIb与vWF结合而黏附于皮下组织。由于本病患者GPIb/Ⅸ缺乏，导致血小板黏附功能异常，同时伴 血小板减少 。此外，患者血小板体积增大，直径>4μm，大似淋巴细胞，电镜...
临床表现：有出血、 血栓形成 引起的症状和体征， 脾大 。 血小板计数：>1000×109/L。 血片中血小板聚集成堆，可有巨大血小板。 骨髓增生活跃及以上，巨核细胞增多，体大，胞浆丰富。 应除外 继发性血小板增多症 及其他骨髓增殖性疾病。 实验室检查： 骨髓象：增生活跃及以上，巨核细胞增多。 血小板聚集试验。 中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP)。
血小板寿命缩短 ：会引起的 血小板减少症 。血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留，血小板破坏或利用增加以及被稀释。无论何种原因所致的严重血小板减少，都可引起典型的出血：多发性 瘀斑 ，最常见于小腿。或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑。粘膜出血( 鼻出血 ，胃肠道和泌尿生殖道和 阴道出血 )，和手术后大量出血。胃肠道大量出血和中枢神经系统...
...颗粒 减少，出现异形的颗粒，如杆状颗粒，开放管道系统肥大、增生或破裂，出现 粗面内质网 池，发育良好的 高尔基复合体 及 髓鞘 小体。 4.血小板功能检查 出血时间延长 ， 毛细血管脆性试验 阳性， 血凝 块回缩不佳或回缩过度， 血小板黏附 率减低。常见到血小板自然聚集，对诱导剂的聚集反应减弱。部分患者血小板第Ⅲ因子活性减弱，血小板第Ⅳ因子活性增高。血小板膜...
本病的预防措施为严禁近亲婚配、开展遗传咨询和产前检查、避免外伤和手术、避免使用影响血小板功能的药物。
血小板 对于 血液凝固 有重要的促进作用，如将 血液 置于管壁涂一薄层 硅胶 的玻璃管中，使血小板不易解体，虽然未加入任何抗凝剂，血液可保持液态达72小时以上；若加入血小板 匀浆 则立即发生 凝血 。这说明血小板破裂后的产物对于凝血过程有很强的促进作用。 血小板表面的 质膜 结合有多种 凝血因子 ，如 纤维蛋白原 、因子Ⅴ、因子Ⅺ、因子ⅩⅢ等。a-颗粒中也含...
...成碎片 细胞 ( 裂细胞 )。光镜下微血栓呈颗粒状，PAS和GIEMSA 染色 阳性， 免疫荧光 和电镜研究均证明这种血栓主要成分是纤维素和血小板，偶尔也能发现 补体 和 免疫球蛋白 。由于内皮细胞过度增生，导致有些血栓出现在内皮下。虽然不像通常的 炎症 病理那样有炎细胞 浸润 ，但是受累血管的内皮细胞还是有形态学和功能改变。电镜下这些 细胞肿胀 ， 胞质 ...
...ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶、 花生 四烯酸均不引起聚集；少数加胶原、花生四烯酸、凝血酶有聚集反应。加瑞斯托霉素，聚集正常或降低。 （5）血小板玻珠滞留试验减低。 （6）血小板膜糖蛋白（GP）Ⅱb/Ⅲa（CD41/CD61）减少或有质的异常。 鉴别 本病应与其他血小板计数和形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别。有些灰色血小板综合征患者血块回缩缺陷，但血小板...
输血后血小板减少性紫癜 (post-transfusion thrombocytopenic purpura，PTTP)，又称“ 输血后紫癜 ”， 输血 后7～10天发生的急性、 免疫性 的、暂时性的 血小板减少 和 出血 症状 。 输血后血小板减少性紫癜的病因 (一)发病原因 人类 血小板 抗原 (HPA)产生的 同种免疫 可导致本病。 (二)发病机制 本...
感染性血小板减少性紫癜 是由 细菌 、 病毒 、 真菌 等 感染 引起，其中 病毒感染 是引起 血小板减少 的常见原因。 感染性血小板减少性紫癜的病因 发病机制 感染性血小板减少性紫癜 的发病机制随 病原体 和 感染 的严重程度的不同而不同。总的来说，致病的可能机制有：① 巨核细胞 直接受损，产生 血小板减少 ;②病原体直接破坏或消耗 血小板 ，血小板生存时...
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