网状色素性皮病(dermatopathia pigmentosa reticularis, DPR)是一种罕见的病,临床上主要表现为网状色素沉着斑、非 瘢痕性脱发 及 甲营养不良 的皮肤病。
色素失调症(incontinentia pigmenti)又称Bloch-sulzberger病或Blcoh-si-ments病综合征。为一种遗传性疾病。在发生 红斑 、水疱、 疣 状或炎症改变后,出现 色素性皮损 ,可伴有眼、骨和中枢神经系统缺陷。
色素异常的发生机理较为复杂。有些色素性皮肤病是因遗传因素引起;有些则因继发因素所致;有的则原因尚未明确。本章按其病因分类有几种解释。 一、黑素细胞活性增加的色素沉着 1.酪氨酸经氧化形成多巴,继而去氢生成多巴酮需酪氨酸酶的催化作用。因此在黑素的合成过程中酪氨酸酶具有重要的作用。在酪氨酸形成黑素需经过若干中间反应过程并需还原钢的参与。任何影响酪氨酸酶及其反应过...
虹膜痣可影响邻近组织近瞳孔缘,致 瞳孔变形 ,瞳孔缘色素外翻。但并不表明虹膜痣恶变。
色素沉着斑呈细网状到斑片状,初期淡红。后转为青灰至暗褐色,多发于面颊、颈背部等暴露部位,尤其是眼眶周围及颞颧部最明显。
起病于儿童,表现为眶周色素沉着。一般先累及下眼睑,后可累及上眼睑,随年龄增加可扩展至眉毛和颧骨部。 根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
本症是一种皮肤 色素异常 的疾病。 1.皮肤损害 (1)皮肤损害表现:本病征的皮肤损害大多在出生时即有,发生最迟者在生后3个月。炎症阶段可发生于胎儿时期,出生后可无进展。初为 红斑 、 丘疹 ,继而呈 疱疹 或大疱,呈 绿豆 至 蚕豆 大小,内容物清澈、疱壁 紧张 ,条纹状或条索状密集排列,而不按皮纹或神经节段分布。疱疹、大疱等持续数月,反复出现。好发于躯干...
目前还不完全清楚,与该病发生有关的学说主要有自身免疫学说、遗传学说、精神神经学说、黑素细胞自毁学说、角质形成细胞功能异常学说、酪氨酸与铜离子相对缺乏学说。 白癜风 的发生可能是具有遗传素质的个体在多种内外因素的激发下,诱导了免疫功能异常、神经精神及内分泌代谢异常等,从而导致酪氨酸酶系统的抑制或黑素细胞的破坏,最终引起色素脱失。
1.脉络膜痣 一般来说,良性 黑色素瘤 是静止性的,不隆起或微微隆起,表面视网膜及其血管无异常,裂隙灯显微镜光切面检查易于证明;视野如有缺损,应与肿瘤实际面积相符;超声波探查和CT扫描均属阴性,与恶性者不同。 2. 脉络膜出血 和视网膜色素上皮层下出血 眼底像与本病十分相似。FFA在鉴别诊断上极为重要。出血灶处脉络膜荧光被遮蔽而呈境界清楚的无荧光区,动脉及静...
分为局限性和弥漫性 黑色素瘤 两类,后者罕见。 1.局限性虹膜黑色素瘤 表现为境界清楚、形状不规则的黑色素性肿物,直径一般>3mm,厚度超过1mm。瘤体内色素分布不均匀。 2.弥漫性 恶性黑色素瘤 表现为病变区虹膜颜色逐渐变深,虹膜不均匀变厚,且并发无症状性 青光眼 。瘤体可沿虹膜表面扁平状扩散性生长,也可为多发性肿瘤 结节 的互相融合。此类黑色素瘤容易累及...
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