新生儿发生高非结合胆红素血症时，游离胆红素通过血脑屏障，沉积于基底神经核、丘脑、丘脑下核、顶核、脑室核、尾状核、以及小脑、延脑、大脑皮质及脊髓等部位，抑制脑组织对氧的利用，导致脑损伤，称胆红素脑病。过去称核黄症。 一、影响发病的有关因素 （一）血脑屏障的完整性 血脑屏障正常时，可限制胆红素进入中枢神经系统，对脑组织具有保护作用。当 新生儿窒息 、缺氧、感染、...
...溶血性黄疸 ，它是由于肝细胞窦侧微绒毛对胆红素的摄取障碍所致。临床检验发现，这种病人的肝脏对未结合胆红素的清除能力只有正常人的1/3，其血清胆红素一般不超过3毫克％（在血清胆红素高于5毫克％和重型病例中，还发现肝组织内UDP- 葡萄 糖醛酸基转移酶活性降低）。 肝细胞摄取障碍的胆色素代谢特点是（表15－2）：血中未结合胆红素增高，血清胆红素定性试验呈间接阳性...
对新生儿高胆红素血症，必须及早处理，以免发展成胆红素脑病。 1、产前 做好产前检查和健康教育，尽量预防 早产 、 难产 及感染。对拟有溶血病者，做好临产准备工作。 2、产后对新生儿特别是 早产儿 不可常规使用维生素k3、磺胺类、苯甲酸钠 咖啡 因及 水杨 酸类药物。 黄疸 检测必须重视，有经验者目测误差一般不超过85.5μmol/l(5mg/dl)。上海新生...
...离胆红素过高 游离胆红素是指在血中未与白蛋白联结的呈游离状态的未结合胆红素。在血浆中绝大多数未结合胆红素联结在白蛋白上，形成无毒性的白蛋白-胆红素复合物，保证了胆红素在血浆中运输而无 毒性表现 。只有极少数以游离胆红素形式存在于血浆中，正常情况下游离胆红素浓度少于血清总胆红素浓度的1％。引起游离胆红素增高的因素有： ① 血清间接胆红素增高，超过白蛋白的联结能...
...合体，一方面改变了胆红素的脂溶性，另一方面又限制了它自由通过各种生物膜的能力，不致有大量游离胆红素进入组织细胞而产生毒性作用。据报道有一部分胆红素与白蛋白共价结合，可能是白蛋白分子中赖氨酸残基的ε-氨基与胆红素一个丙酸基的羧基形成酰胺键，在血中停滞时间长，称为δ-胆红素。δ-胆红素在肝细胞损伤及 胆汁 郁滞等高结合胆红素性 黄疸 时出现，与重氮试剂呈直接反应...
肝细胞内结合胆红素是与胆固醇、 胆汁 酸盐、卵磷脂、水及电解质组成肝胆汁，通过高尔基复合体和微绒毛，分泌到毛细胆管的。“单纯的”或选择性胆红素分泌障碍是很少的。杜宾—约翰森（Dubin-Johnson）综合征和罗特（Rotor）综合征，是两种很相似的慢性特发性 黄疸 ，可发生在同一家族中。其胆色素代谢特点是：血清内结合胆红素增多，呈直接阳性反应；尿中胆红素阳...
... 、肌肉张力降低或增强，甚至发生 角弓反张 、肌肉痉挛和强直。 肌细胞内胆红素结合障碍，胆色素的代谢特点是（表15－2）。 （1）血清未结合胆红素增高（Grigler-Najiar二氏综合征Ⅰ型，UDP-葡萄糖醛酸基转移酶完全缺乏，血清未结合胆红素可高达25－45mg％），血清胆红素定性试验呈间接阳性反应。 （2）尿内无胆红素。 （3）由于结合胆红素生成减少...
(一) 胆红素 的来源 体内含 卟啉 的 化合物 有 血红蛋白 、 肌红蛋白 、 过氧化物酶 、 过氧化氢酶 及 细胞色素 等。成人每日约产生250?50mg胆红素，胆红素来源主要有：①80%左右胆红素来源于 衰老 红细胞 中血红蛋白的分解。②小部分来自造血过程中红细胞的过早破坏。③非 血红蛋白血 红素的分解。 (二)胆红素的生成 体内红细胞不断更新，衰老的...
(一) 肝细胞 对 胆红素 的摄取 血中胆红素以“胆红素－ 白蛋白 ”的形式送输到 肝脏 ，很快被肝细胞摄取。肝细胞摄 细胞 摄取血中胆红素的能力很强。实验证明，注射具有 放射性 的胆红素后，大约只需18分钟就可从 血浆 中清除50%。肝脏能迅速从血浆中摄取胆红素，是由于肝细胞内两种载体 蛋白 枣Y蛋白和Z蛋白所起的重要作用。这两种载体蛋白(以Y蛋白为主)能...
...于分子内氢键的形成，第10位碳桥被埋在分子的中心，这个部位是线性四吡咯结构的胆红素转变为二吡咯并与重氮试剂结合的关键部分。不破坏分子内氢键则胆红素不能与重氮试剂反应。必须先加入酒精或尿素破坏氢键后才能与重氮试剂反应生成紫红色偶氮化合物，称为范登堡试验的间接反应。所以未结合胆红素又称“间接反应胆红素”或“间应胆红素”。而结合胆红素不存在分子内氢键，能迅速直接与...
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