(一)治疗 主要采用支持对症及积极控制感染。尽早明确病原菌，选择敏感的抗生素。以杀菌药为主，且大剂量。待病情控制后继续用药2～3周，巩固疗效。防止复发。严重感染可试用白细胞输注或骨髓移植。 (二)预后 目前暂无相关资料
...感染。 5.神经系统症状 可有小脑性 震颤 、辨距不良、颈肌 紧张 、痉挛、睑下垂、瞳孔不等大、对 光反射消失 、 昏迷 、 脑脊液 蛋白和细胞数增加、脑电图异常，周围神经病变等。 6.血液学特征 白细胞胞浆中存在D?hle小体样的嗜甲苯胺颗粒。粒细胞有肿胀、退变及分叶不明显，浆内缺乏正常的中性颗粒，而含有1～6个或多个圆形、卵圆形，直径1～2μm染色紫灰蓝...
（一）发病原因 常染色体隐性遗传性疾病，多见于近亲结婚的后代。 人类 CHS1基因突变引起。 （二）发病机制 本病征的发病机制可能是粒细胞内细胞膜界的广泛异常，粒细胞趋化性异常可能与细胞膜或胞浆内巨大颗粒有关，使之通过微孔发生障碍，对趋化刺激因子的反应差。白细胞异常在电镜超微白细胞化学结构上，白细胞组织内部有巨大溶酶颗粒体、酸性水解酶、磷脂水解酶、过氧化酶等...
...诊断。具有以下1项或多项异常的儿童应怀疑本病的可能： 1.反复不明原因的 细菌感染 。 2.毛发、皮肤、眼底色素沉着。 3.外周血或骨髓的粒细胞出现巨大过氧化物酶阳性的溶酶体颗粒。 4.轻、中度中性 粒细胞减少 。 5.尽管血小板计数正常，但易擦伤或 鼻出血 。 6.无法解释的 肝脾肿大 （与疾病加速期有关）。 本病常表现于婴幼儿时期，也有在较迟的加速期确诊...
主要对H202阳性菌属易感性增高，易发生 葡萄 球菌、大肠埃希杆菌、黏质沙雷菌以及很多 真菌感染 。除有慢性 肉芽肿 症状外，尚合并轻度非球形细胞溶血。 根据临床表现结合实验室检查可诊断。
...展的倾向，因此，应用日光防护剂是很有必要的。另外，预防感染和提高机体的免疫力，转移因子的使用可减少病毒的感染，大剂量维生素C可获得改善中性粒细胞功能。病情重者切脾有短暂效果。脾切除效果不佳。 最近有些学者采用泼尼松龙（强的松龙）2mg/（kg·d），10天为一疗程，静脉给药，以及阿昔洛韦（无环鸟苷）500mg/m2，3次/d，以后逐渐减量，可使部分病例的 发...
(一)发病原因 白细胞中的6-磷酸脱酶缺活性降低所致的 细菌感染 。 (二)发病机制 根据1971年Bachner等的研究，认为G-6-PD是细胞内单磷酸己糖(Hexase-monophosphate)分解代谢过程中所必需，它能催化单磷酸己糖脱氢产生NADPH，后者在NADPH氧化酶的作用下产生H202，从而在细胞内发挥杀菌作用。本症患者的中性粒细胞中G-6...
...）×10 6 /L，中性粒细胞占89～100%。 （八） 多发性硬化 （multiple seclosis） 临床静止时，60～70%的病例细胞数正常。疾病活动时，60%左右的病例单核细胞中度增多，多不超过50×10 6 /L，主要为THO。急性期可能尚有多形核白细胞，更是疾病活动的指征。随访TH/Ts比值，也可作为疾病活动情况的参考，活动期比上升，缓解期下...
肝脾与 淋巴结肿大 ，可出现 脾功能亢进 和 溶血性贫血 ，易感染，特别是皮肤、呼吸道的 葡萄 球菌及其他革兰阳性菌的感染。并可发展为进行性 粒细胞减少 症， 贫血 、 血小板减少 。
1 生理性增多：见于新生儿、妊娠、剧烈运动、寒冷刺激等。 2 病理性增多：急性感染、严重 创伤 、急性出血、急性中毒、 白血病 、恶性肿瘤等。
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