α1- 抗胰蛋白酶缺乏症 是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶(简称α1-AT)缺乏引起的一种先天性代谢病,通过常染色体遗传。临床特点为 新生儿肝炎 ,婴幼儿和成人的 肝硬化 、肝癌和 肺气肿 等。
...磺胺类、抗肿瘤药物、解热镇痛药,应特别注意,尽量避免使用,一定要服用须在医生指导下密切监测血象,切忌自作主张,大剂量长期使用。 发生 粒细胞缺乏症 需立即住院治疗,预防感染、加强个人卫生和配合医生护士做好、口腔、皮肤、会阴部护理是关键,该病虽来势凶险,应充满战胜疾病的信心,在当今医疗护理水平下,层流病房、造血生长因素、成份输血和多种抗生素等早期治疗下,病人多...
预防措施包括戒烟,去除可导致 呼吸道阻塞 的因素,预防支气管 肺部感染 及全身健康的评价等。
选择性免疫球蛋白A缺乏症(SIgAD)是最常见PID,是一种体液 免疫缺陷 病。
遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症,是常染色体显性遗传性疾病,男女患病机会相等,以杂合子多见,多无临床症状,在 静脉血栓 患者中仅4%为ATⅢ缺乏症患者。
1.在女性这些患者中还可观察到胎盘破裂和产后大出血,如果不给予替代治疗,则无纤维蛋白原血症的女性患者大多数会发生 早产 ,部分有可能在孕早期(最初的3个月)发生 流产 ,补充纤维蛋白原可能有一定的防治作用。 2.肝素可用来预防血栓的发生。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 (glucose-6-phosphatase dehydrogenase deficiency)为红细胞 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)显着缺乏所致的一组异质性疾病。
髓过氧化物酶缺乏症(myeloperoxidase deficiency,MPO)是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的 免疫缺陷 病,该病罕见。
红细胞 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的 溶血性贫血 ,是一组异质性疾病。是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传。G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。目前对该病尚无根治方法。
本病绝大多数有诱因诱发急性溶血,故预防极为重要。 1.群体预防 在G6PD缺乏高发地区,采用群体大面积普查或婚前、产前、新生儿 脐血 普查是比较有效和明智的方法,以发现G6PD缺乏者。 2.个体预防 (1)去除诱因在筛查的基础上,发给一张列有禁用或慎用药物、食物等的“G6PD缺乏者携带卡”,供医生及本 人参 考。 (2) 新生儿黄疸 者:夫妇双方或任一方G6...
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