眼眶发育畸形或扩大以及身体其他浅表部位的毛细 血管瘤 。
初为对称发生的各种形状的 毛细血管扩张 ，往往排列成环状、半环状，亦可呈线状、纹状、匐行状甚至片状的直径为1～3cm的斑。毛细血管扩张在斑的边缘显著，随后在其内部(中央)出现 点状出血 和淡褐色色素沉着，出血点的数目较毛细血管扩张的数目为少。斑状损害可继续离心性扩大，在其边缘可出现新的毛细血管扩张与出血点，经过一定时期后，斑的色调变淡而呈黄褐色。此后色素沉着...
其他名称有毛细血管脆性试验、束臂试验。试验对毛细血管施以压力，观察血管壁、血管内皮细胞、血小板等因素的综合止血作用。正常血管壁对血液的压力有一定耐受力，如果血管脆性增加或血管内膜受损，以及血小板量或质异常，则在正常压力下即可出现多数出血点，而正常人无此现象。
其他名称有毛细血管脆性试验、束臂试验。试验对毛细血管施以压力，观察血管壁、血管内皮细胞、血小板等因素的综合止血作用。正常血管壁对血液的压力有一定耐受力，如果血管脆性增加或血管内膜受损，以及血小板量或质异常，则在正常压力下即可出现多数出血点，而正常人无此现象。
临床上一般将von Hippel病分为5期： 1.初期 周边部眼底出现小 血管瘤 或毛细血管纠结成团。有时瘤体较小，检眼镜不易发现，通过眼底血管荧光造影可见到小动脉和小静脉之间的毛细血管网存在微小血管瘤。 2.血管扩张及血管瘤形成期 本病多发生在眼底颞侧视网膜，受累的视网膜动静脉怒张、迂曲、循血管行径至周边部。可见此动静脉相连接处的毛细血管高度扩张成球状血管...
...病又称先天性泛发性 静脉扩张 、先天性 网状青斑 、van Lohuizen 综合征 。与 常染色体 显性遗传有关。早期不需要治疗，对持续性的损害，可试用脉冲染料激光治疗。 先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤的病因 (一)发病原因 主要由于 毛细血管 和静脉 血管 的 畸形 导致，小部分与 常染色体 显性遗传有关，但 变异 较大。最近还报道本病与母亲 怀孕 时...
诊断 根据发生于四肢、躯干的静脉和 毛细血管扩张 ，广泛分布而不伴其他损害即可诊断。 鉴别 需与其他原因引起的毛细血管扩张鉴别。 1.不典型的 遗传性出血性毛细血管扩张症 皮损易发生于身体上部，分布广泛，对称，有 出血倾向 。 2.伴系统性疾病的毛细血管扩张 有各系统性原发病表现，组织化学染色显示在末梢小动脉和毛细血管袢动脉端的内皮细胞中含有活性的碱性磷酸酶...
毛细血管抵抗力试验，又称毛细血管脆性试验或束臂试验。
需与不典型的 遗传性出血性毛细血管扩张症 和伴发系统疾病的 毛细血管扩张症 相鉴别。遗传性出血性 毛细血管扩张 症皮损分布广泛，好发于身体上部，对称性，有出血特点。伴发系统性疾病的毛细血管扩张症在末梢小动脉和毛细血管袢动脉段的内皮细胞中含有活性碱性磷酸酶。
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