... 昏迷 、 角弓反张 期，出现肢体肌强直， 腱反射亢进 ，Babinski征阳性，去皮质或 去大脑强直 ，可有角弓反张，最后渐进昏迷，常伴有自主神经功能障碍。可历时数月。 第4期为终末期，大脑皮质功能完全丧失，眼球浮动，肌张力低下，肌 阵挛 消失，患者最终死于合并感染或 循环衰竭 。 总病程多为1～3年。3个月内死亡及存活4年以上者各约占10%。 根据典型的...
皮肤损害后可留下 色素斑 ，视力下降、 眼球震颤 ， 智力低下 ，痉挛性 瘫痪 和 癫痫 ，尚可伴发 腭裂 、 唇裂 、 脊柱裂 、侏儒、 小头 畸形等。
应与无 色素痣 鉴别。
色素减退斑呈泼水样，偏侧性分布于躯干及四肢，患处发汗功能及毛细血管张力均减退。该病常继发水疱性损害，病变处可见凹陷性萎缩或隆起。 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
(一)治疗 无特殊治疗，可参见白化病。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
...损害平面以下肢体和躯干的各类感觉均有障碍，重者完全消失、系双 脊髓丘脑束 和后索受损所致。在感觉缺失区上缘可有一 感觉过敏 带。 三、 植物神经 障碍： 脊髓休克期，由于 骶 髓 排尿 中枢及其反射的机能受到抑制，排尿功能丧失， 尿潴留 ，且因 膀胱 对尿液充盈无任何感觉，逼尿肌松弛，而呈失张力性膀胱，尿容量可达1000ml以上；当膀胱过度充盈时，尿液呈不自...
病因不明，大多有家族遗传史，呈常染色体隐性或显性遗传。病变累及小脑及传导纤维、脊髓后柱、锥体束、脑桥核、基底节、脑神经核、脊神经节和自主神经系统。
...低，腱反射迟钝或消失。两侧小脑半球病变引起四肢共济失调。 多发性硬化 症为中枢神经系统白质的多处髓鞘脱失与胶质 疤痕形成 。除有 小脑性共济失调 、眼震外，常有肢体 无力 、 瘫痪 、可伴有 视神经炎 或 球后视神经炎 的症状。以 病灶 多发和病程反复发作及缓解为特点。 （三）全小脑病变 主要病变躯干的平衡障碍和肢体共济失调。急性损害以急性小脑炎和小儿中毒多...
(一)发病原因 病因不清。可能系常染色体显性遗传性疾病。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。
...不灵活、肌力减弱。由于下肢伸肌张力增高呈剪刀步态。膝、跟腱反射活跃，病理征阳性。感觉多无障碍。多数有弓形足，但不如 Friedreich共济失调症 明显。有时伴有眼球震颤和 脊柱侧凸 。疾病缓慢进展，以后双上肢也受影响。如累及延髓支配肌群时可出现 构音障碍 ， 吞咽困难 。晚期括约肌功能也发生轻度障碍。 【诊断及鉴别诊断】 根据缓慢进展的共济失调以及不同类型...
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