...一)发病原因 本病为常染色体隐性遗传，突变基因位于14p。患儿基因缺陷，体内半 乳糖 脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏，导致脑白质内有许多半乳糖脑苷的沉积而发病。 (二)发病机制 因患儿基因缺陷导致半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶的缺乏。主要病理改变局限于中枢神经系统白质，表现为受累白质中有大量的球状细胞(globoid cells)，细胞内有许多半乳糖脑苷的沉积，胞质不...
色情刺激试验对区别阳痿" 阳痿是功能性还是器质性有着重要的临床意义。目前用于鉴别的方法有多种。这里介绍的是阳痿性质鉴别诊断的初筛试验方法，即视觉色情刺激试验。近些年来在观察分析器质性阳痿患者发病情况中发现，器质性阳痿占阳痿患者的40%以上。但到目前为止，仍缺乏与心理性阳痿相鉴别的较方便的检测手段。视觉色情刺激试验是近几年来试用的一种具有诊断价值的评价勃起功能...
出现单个或群集的痛性 丘疹 或 结节 ，且在寒冷刺激下皮损表面出现皱缩。当用一小块冰放在病变处数秒种，平滑肌即收缩，肌瘤表面即出现皱缩，则是诊断特点之一。
从肺泡扩散入血液的O 2 必须通过血液循环运送到各组织，从组织散入血液的CO 2 的也必须由血液循环运送到肺泡。下述O 2 和CO 2 在血液中运输的机制。
...硬，无故 发热 、 呕吐 ，进行性智能及活动减退，发育缓慢。 2.此后逐步出现肌张力增高， 交叉腿 ，身体侧扭， 踝阵挛 ，对听、视、触觉等刺激反应过度，伴有 抽搐 和进行性精神运动恶化。 3.晚期患儿进一步发展成盲、聋和 恶病质 状态，有痉挛性发作和去皮质强直，但对周围无任何反应。少数患儿可伴 脑积水 ， 高热 和多汗、多毛等体征。预后极差。常于1岁之内死...
...平衡，出现心律紊乱或血压下降时要及时予以纠正。⑤危重病例可考虑予以换血或输入新鲜血。 (二) 硫化氢中毒 的急诊处理硫化氢是无色、蛋臭、有毒气体。某些工业生产中产生的废气可含硫化氢，比如制革、橡胶或人造纤维等专业，在含硫橡胶加热或鞣革或人造纤维进行硫酸处理过程中容易产生硫化氢。有的开采业如含硫石油或矿石开采时，硫化氢在空气中的浓度也易升高。特别是含硫有机化合...
气体在组织的交换机制、影响因素与肺泡处相似，所不同者是交换发生于液相（血液、组织液、细胞内液）之间，而且扩散膜两侧的O 2 和CO 2 的分压差随细胞内氧化代谢的强度和组织血流量而异血流量不变时，代谢强、耗O 2 多，则组织液CO 2 低，PCO 2 高；代谢率不变时，血流量大，则PO 2 高，PCO 2 低。 在组织处，由于细胞有氧代谢，O 2 被利用并产...
针刺人中窕可以急救全麻手术过程中出现的呼吸停止。针刺动物人中可以使膈肌呼吸运动增强，电刺激家兔人中对膈神经和管髓呼吸神经元电活动有特异性影响。有人观察到在麻醉意外事件发生呼吸暂停时，刺激素可以兴奋呼吸。穴位的呼吸效应及其机制值得探讨。
气体的溶解平衡是指在密闭容器中，溶解在液体中的气体分子与液体上面的气体分子保持平衡。溶解达平衡时，气体在液体中的浓度就是气体的溶解度。通常用1体积液体中所能溶解气体的体积表示。表1-1是一些气体在水中的溶解度。 表1－1 一些气体在水中的溶解度 温度/℃ O 2 H 2 N 2 CO 2 HCL NH 3 0 0.0489 0.0215 0.0235 1.7...
肺泡 与血流经肺泡-毛细血管膜(下简称肺泡膜)进行 气体交换 的过程是一个 物理 性弥散过程。单位时间内气体的弥散量取决于肺泡膜两侧的气体分压差、肺泡的面积与厚度和气体的弥散常数。弥散常数又与气体的 分子量 和溶解度相关。此外，气体总弥散量还决定于 血液 与肺泡接触的时间。弥散量的大小，取决于膜两侧气体分压差、弥散面积、距离、时间、气体分子量及其在弥散介质中...
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