男女均可罹患，10～20岁发病，有 黄疸 和 脾肿大 ，血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加，网织红细胞中度增加，间接高胆红素血症， 尿胆原排泻增加 ，自由溶解和机械脆性正常，肝功能正常。 男女均可罹患，10～20岁发病，有黄疸和脾肿大，血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加，网织红细胞中度增加，间接高胆红素血症，尿胆原排泻增加，自由溶解和机械脆性正常，肝功能...
... 、肌肉张力降低或增强，甚至发生 角弓反张 、肌肉痉挛和强直。 肌细胞内胆红素结合障碍，胆色素的代谢特点是（表15－2）。 （1）血清未结合胆红素增高（Grigler-Najiar二氏综合征Ⅰ型，UDP-葡萄糖醛酸基转移酶完全缺乏，血清未结合胆红素可高达25－45mg％），血清胆红素定性试验呈间接阳性反应。 （2）尿内无胆红素。 （3）由于结合胆红素生成减少...
一、胆红素的来源、生成与运输
...肝炎 、 支原体肺炎 、 鹦鹉热 等鉴别。 Q热( 头痛 )Q热心内膜炎应与 细菌性心内膜炎 鉴别：凡有心内膜炎表现，血培养多次阴性或伴有高胆红素血症、 肝肿大 、 血小板减少 (<10万/mm3)应考虑Q热心内膜炎。补结合试验Ⅰ相抗体>1/200，可予诊断。国外有报告，直接萤光检测Ⅰ、Ⅱ相IgA呈高效价，用来诊断Q热心内膜炎。慢性Q热其它表现也要与相应病因...
胆红素脑病除表现为严重的脑损害，即核黄疽外，更多的是表现为短暂的胆红素神经毒性作用所致的轻度脑损害。这种胆红索神经毒性并不象 核黄疸 那样临床症状明显且后果严重，而是短暂、可逆和相对"无害"的，可以无临床症状，仅是呈现脑干诱发电位、核磁共振成像异常的亚临床状态，一些即使有临床表现，也仅为哭声特征的改变和行为上的异常。在不同程度的高胆红素血症患儿，即使在较低血...
高胆红素血症是指血中胆红素水平异常增高。 循环中老化的、破坏的、异常的红细胞主要在脾脏清除，血红蛋白（红细胞内可携带氧气的蛋白质）代谢成胆红素（一种黄色色素）。胆红素随血循环到肝脏，在肝脏发生化学改变（结合），然后以 胆汁 复合物的形式排泄到肠腔。 多数正常新生儿在生后头几天血胆红素可暂时升高，出现皮肤黄染（ 黄疸 ）。 成人肠道内正常菌群可破坏胆红素。新生...
...蛋白才达到正常成人水平，故易产生 生理 性的新生儿非 溶血性黄疸 ，临床上可用苯巴比妥治疗。 Z蛋白是一种酸性蛋白，分子量为12，000，与胆红素亲和力小于Y蛋白。当胆红素浓度较低时，胆红素优先与Y蛋白结合。在胆红素浓度高时，则Z蛋白与胆红素的结合量增加。 (二)肝细胞对胆红素的转化作用 肝细胞内质网中有胆红素- 尿苷二磷酸 葡萄糖醛酸 转移酶 （bilir...
... 血清中的未结合胆红素与结合胆红素，由于其结构和性质不同，它们对重氮试剂的反应(范登堡试验Van den Bergh test)不同，未结合胆红素由于分子内氢键的形成，第10位碳桥被埋在分子的中心，这个部位是线性四吡咯结构的胆红素转变为二吡咯并与重氮试剂结合的关键部分。不破坏分子内氢键则胆红素不能与重氮试剂反应。必须先加入酒精或尿素破坏氢键后才能与重氮试剂反...
新生儿发生高非结合胆红素血症时，游离胆红素通过血脑屏障，沉积于基底神经核、丘脑、丘脑下核、顶核、脑室核、尾状核、以及小脑、延脑、大脑皮质及脊髓等部位，抑制脑组织对氧的利用，导致脑损伤，称胆红素脑病。过去称核黄症。 一、影响发病的有关因素 （一）血脑屏障的完整性 血脑屏障正常时，可限制胆红素进入中枢神经系统，对脑组织具有保护作用。当 新生儿窒息 、缺氧、感染、...
当 胆红素 随 血液 运输到肝后，由于 肝细胞 具有极强的摄取胆红素的能力，故可迅速被肝细胞摄取。肝迅速地选择性地从 血浆 摄取胆红素的能力与下述机制有关。 ⒈位于 血窦 表面的肝细胞膜上可能有特异的载体 蛋白 系统，胆红素等有机阴离子与膜上载体结合后，即从膜的外表面转移至内表面，然后进入 胞质 。当 白蛋白 -胆红素 复合物 通过肝窦壁时，胆红素与白蛋白 ...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。